Neurocytome

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Neurocytome
Classification et ressources externes
Neurocytome axiale.jpg
Neurocytome du ventricule latéral droit en coupe axiale
ICD-O : 9506/1
MeSH D018306
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Le neurocytome (central) est une tumeur cérébrale très rare diagnostiquée chez le jeune adulte (une centaine de cas rapporté dans le monde). Sur le plan anatomique, elle est de type tissulaire, kystique et calcifiée. Sur le plan histologique, il s'agit de neurones et non pas de cellules gliales comme dans la plupart des tumeurs cérébrales. Dans la majorité des cas, il s'agit d'une tumeur bénigne (grade I ou II), mais parfois elle peut être maligne (cancéreuse) et être alors de grades III ou IV.

Cette tumeur est quasi-exclusivement située dans le système ventriculaire cérébral (surtout aux niveaux des ventricules latéraux, moins souvent dans le 3e ventricule), et est alors dans la plupart des cas bénigne, son point de départ étant le septum pellucidum. Cette tumeur a la fâcheuse tendance à se développer au contact des foramens de Monro et ainsi à les obstruer, entraînant de ce fait une hydrocéphalie non communicante (obstructive), et engendrant cliniquement un syndrome d'hypertension intracrânienne. La littérature médicale rapporte quelques cas dans le monde de neurocytome extra-ventriculaire, le plus souvent malin[réf. nécessaire].

Symptômes[modifier | modifier le code]

Les symptômes incluent l'apanage des signes d'une hypertension intracrânienne, à savoir céphalées persistantes, troubles de la vision ainsi que de la mémoire, nausées et vomissements, trouble de la conscience… Il peut, de prime abord, être confondu à un état dépressif par certains neurologues. Seul une imagerie cérébrale (TDM ou IRM encéphalique) peut détecter la cause de ces troubles et leur pathologie originelle.

Lorsque le processus tumoral s'est installé sur plusieurs années, il peut ne pas y avoir de symptômes, et l'état clinique du patient décompense alors brutalement vers un tableau d'hypertension intracrânienne, pouvant aller jusqu'à l'engagement cérébral et au décès.

Diagnostic[modifier | modifier le code]

Neurocytome du ventricule latéral droit en coupe coronale.

Le diagnostic est réalisé grâce à l'imagerie cérébrale, scanner ou au mieux IRM cérébrale, retrouvant une formation hétérogène à trois composantes (tissulaire, kystique et calcique), avec rehaussement à l'injection de produit de contraste. Elle permet d'étudier les rapports avec les zones fonctionnelles du cerveau, le système vasculaire, ainsi que le retentissement de la tumeur sur le cerveau (effet de masse de par l'hydrocéphalie, œdème, hémorragie, engagement…). Seule l'anatomopathologie permet de conclure définitivement au diagnostic de neurocytome, grâce notamment à des techniques d'immunohistochimie.

Neurocytome intraventriculaire[modifier | modifier le code]

Lorsque la tumeur se situe dans les ventricules latéraux, elle peut engendrer les difficultés suivantes : la plus contraignante (pour la chirurgie) se situe aux carrefours et aux cornes frontales des ventricules gauche et droit (intra-ventriculaire), empêchant l'évacuation du liquide céphalo-rachidien et provoquant une hypertension intra-crânienne par hydrocéphalie obstructive. Son exérèse peut s'accompagner de complications post-opératoires notables (œdème cérébral et coma).
Dans les cas les plus défavorables, et selon la localisation du neurocytome, les séquelles sont accompagnées d'épilepsie chronique, d'aphasie (perte du langage), d'hémiplégie récupérable selon les cas et d'amnésie plus ou moins étendue qui occasionne parfois un état dépressif chronique avec tendances suicidaires (le malade, conscient de ses facultés diminuées, n'accepte pas cette situation irréversible).
Le pronostic post-opératoire de cette tumeur est généralement bon.

Thérapie[modifier | modifier le code]

La chirurgie reste l'option de premier choix lorsque celle-ci est possible. Il existe principalement deux voies d'abord :

  • l'abord transventriculaire
  • l'abord transcalleux (celui ci ayant le mérite de ne pas rendre le patient potentiellement épileptique chronique).

L'opération est dans tous les cas extrêmement délicate et dure plusieurs heures. Il s'agit d'enlever la tumeur sans causer de dommage aux fibres nerveuses parfois prises dans la tumeur. Pour faire au mieux, souvent les neurochirurgiens laissent un faible résidu tumoral, celui « collé » au tissu sain, et évitent ainsi au maximum les séquelles neurologiques post-opératoires. L'éxérèse totale reste l'objectif tant que celle-ci semble faisable. Une rééducation est parfois nécessaire.

Un traitement complémentaire de type radiothérapie par Gamma-Knife (ou chimiothérapie pour les neurocytomes malins) pourra être envisagé. Dans tous les cas, un examen d'IRM (bi-)annuel sera prescrit à vie, afin de surveiller le résidu tumoral (rares sont les cas où la chirurgie a permis d'enlever la totalité de la tumeur). Les céphalées peuvent perdurer pendant des années, dues au traumatisme cicatriciel post-opératoire.
Dans les cas les plus graves, il peut être nécessaire d'engager une seconde opération pour la mise en place d'une valve ventriculaire évacuant la surpression du liquide céphalo-rachidien vers la veine cave (dérivation ventriculo-atriale ou DVA) ou le péritoine (dérivation ventriculo-péritonéale ou DVP).

Diagnostic différentiel[modifier | modifier le code]

Notes et références[modifier | modifier le code]

Voir aussi[modifier | modifier le code]

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Articles connexes[modifier | modifier le code]

Liens externes[modifier | modifier le code]

Orphanet: Neurocytome central