Malformation de Dandy-Walker

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La malformation de Dandy-Walker est une malformation du système nerveux central regroupant

Cette malformation peut être isolée ou le témoin d’une maladie génétique ou infectieuse

Autres noms de la maladie[modifier | modifier le code]

Il existe des variations anatomiques fines de cette malformation qui sont désignés comme complexe Dandy-Walker ou variant Dandy-Walker

Incidence[modifier | modifier le code]

1 pour 100 000 naissances vivantes mais elle est plus fréquente chez le garçon (1,24 pour 100 000 que chez la fille (0,78 pour 100 000).

Diagnostic[modifier | modifier le code]

Échographique[modifier | modifier le code]

L’étude de la fosse postérieure fait partie des items obligatoires au cours de l’échographie morphologique du deuxième trimestre. Le diagnostic ne peut être fait avant 18 semaines car le développement du vermis cérébelleux ne s’achève qu’à cette période.
La taille de la fosse postérieure ne doit pas dépasser 10 mm.
La découverte d’une malformation de Dandy-Walker doit rechercher d’autres malformations associées comme :

Étiologique[modifier | modifier le code]

  • L’interrogatoire recherchera la prise de médicaments.
  • La recherche d’une étiologie nécessite la réalisation du caryotype fœtal et la réalisation d’une étude du cerveau fœtal par imagerie à résonance magnétique.
  • Les investigations à la recherche d’infection virale maternelle et fœtale seront faites.

Étiologie[modifier | modifier le code]

Maladie génétique[modifier | modifier le code]

Maladie chromosomique[modifier | modifier le code]

De nombreuses anomalies chromosomiques peuvent être responsables de cette malformation comme :

Maladie infectieuse[modifier | modifier le code]

Tératogène[modifier | modifier le code]

Maladie maternelle[modifier | modifier le code]

Pronostic[modifier | modifier le code]

Le pronostic dépend bien entendu de l’étiologie. Lorsque les malformations apparaît isolée et l’enquête étiologique négative, 50 % des fœtus affectés ont un développement post natal normal

Sources[modifier | modifier le code]

[1]Ce site specifique au Dandy Walker avec des infos, des temoignages emouvants, des parcours fascinants et un Forum pour un dialogue live et des echanges aussi bien en francais que en anglais.

Aussi une association aux States fondee par une famille avec un enfant DW [2]

Liens externes[modifier | modifier le code]