Malformation d'Arnold-Chiari

Un article de Wikipédia, l'encyclopédie libre.
Aller à : navigation, rechercher
Malformation d'Arnold-Chiari
Classification et ressources externes
MRI of human brain with type-1 Arnold-Chiari malformation and herniated cerebellum.jpg
IRM en séquence FLAIR montrant une hernie des tonsilles cérébelleuses de 7 mm
CIM-10 Q07.0
CIM-9 741.0
OMIM 207950
DiseasesDB 899
MeSH D001139
Wikipédia ne donne pas de conseils médicaux Mise en garde médicale

La maladie d'Arnold-Chiari est une malformation rare congénitale du cervelet. Les tonsilles cérébelleuses sont anormalement basses et viennent s'engager au travers du foramen magnum lui-même malformé.

Parfois silencieuse, cette anomalie peut expliquer une hypertension intra-crânienne ou certains troubles neurologiques.

Il s'agit de la principale cause de syringomyélie.

Synonymes[modifier | modifier le code]

  • Syndrome d'Arnold Chiari
  • Malformation de Chiari

En anglais : Arnold-Chiari malformation ou ACM.

Traitement[modifier | modifier le code]

Le traitement est avant tout chirurgical. Il a pour but de stopper la croissance de la cavité médullaire (syringomiélie) et de faire régresser les signes neurologiques du patient.

L'opération la plus courante[réf. nécessaire] est la craniectomie, ou craniotomie, qui consiste à agrandir le trou occipital en retirant de l'os du crâne, éventuellement une laminectomie en C1, et une plastie de la dure-mère en implantant un neuropatch[Quoi ?], tout cela ayant pour but de faciliter la circulation du liquide céphalo-rachidien.

Quelques équipes neurochirurgicales proposent la section du filum terminale, notamment en cas de syndrome du ligament coccygien tendu (en)[1],[2].

La section du filum terminale extra-dural, pratiquée particulièrement en Espagne, est très controversée[réf. souhaitée]. En France le centre de référence de la syringomiélie et la société française de neurochirurgie se sont prononcés sur son inutilité[réf. nécessaire]. Par contre des études sont en cours sur la section du filum terminale intra-dural[réf. souhaitée].

Histoire[modifier | modifier le code]

C'est le médecin autrichien Hans Chiari (en) qui décrivit le premier ces malformations cérébrales dans les années 1890. Un de ses collègues, le Dr Julius Arnold, contribua plus tard à donner la définition de cette maladie. Ce sont les étudiants du Dr Arnold qui suggérerent d'utiliser le terme de « malformation d'Arnold-Chiari[3] ».

Conseil génétique[modifier | modifier le code]

Cette section ne cite pas suffisamment ses sources (mars 2013). Pour l'améliorer, ajouter en note des références vérifiables ou les modèles {{Référence nécessaire}} ou {{Référence souhaitée}} sur les passages nécessitant une source.

Cependant, malgré la maladie, il est parfaitement possible d'avoir des enfants.

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. (en) Thomas H Milhorat, Paolo A Bolognese, Misao Nishikawa, Clair A Francomano, Nazli B McDonnell, Chan Roonprapunt, Roger W Kula, « Association of Chiari malformation type I and tethered cord syndrome: preliminary results of sectioning filum terminale », Surgical neurology, vol. 72, no 1,‎ juillet 2009, p. 20-35 (ISSN 1879-3339, PMID 19559924, DOI 10.1016/j.surneu.2009.03.008, résumé)
  2. (en) Andrew J Fabiano, Mohammed F Khan, Curtis J Rozzelle, Veetai Li, « Preoperative predictors for improvement after surgical untethering in occult tight filum terminale syndrome », Pediatric neurosurgery, vol. 45, no 4,‎ 2009, p. 256-261 (ISSN 1423-0305, PMID 19609093, DOI 10.1159/000228983, lire en ligne)
  3. (en) Notice biographique sur le site anglophone « Who Named It? »

Liens externes[modifier | modifier le code]