Malformation artério-veineuse cérébrale

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Malformation artério-veineuse cérébrale
Classification et ressources externes
AVM grossly.jpg
Large malformation artério-veineuse du lobe parietal.
CIM-10 Q28.2
CIM-9 747.81
OMIM 108010
DiseasesDB 2224
MedlinePlus 000779
eMedicine neuro/21  article/252426 article/337220
MeSH D002538
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Une malformation artério-veineuse cérébrale (MAVc) est une anomalie localisée au niveau du cerveau et consistant en la persistance d’une connexion entre artère et veine sans interposition du lit capillaire.

Cette anomalie est considérée d'origine congénitale. Autrefois, on pensait que les MAVc se développaient entre les quatrième et huitième semaines de la vie intra-utérine de l’embryon[1]. Néanmoins, l'absence de MAVc documentée dans le cadre de l'échographie prénatale met en question cette hypothèse.[réf. nécessaire]

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

Selon diverses sources[1],[2] :

  • Incidence : La fréquence des MAVc est estimée à 14 cas sur 10 000.
  • Chaque année en France, on découvre une MAVc chez 800 patients (soit 1,3 sur 100 000) dont 300 après avoir fait une hémorragie cérébrale[3].
  • Un cas sur trois se révèle par une hémorragie intra-cérébrale.
  • Le risque hémorragique des MAVc non rompues est de l’ordre de 1 % par an. Après une première rupture, ce risque augmente à 5 % par an en moyenne[4].
  • Le taux de létalité de ce premier accident hémorragique varie de 6 à 13,6 % avec un taux de morbidité variant de 4 à 30 %
  • Le risque de récidive hémorragique semble plus important dans la première année suivant l’accident initial, de l’ordre de 18 %.
  • La taille des MAVc est variable dans le temps puisque l’on a observé des augmentations (surtout chez les sujets jeunes) ou des diminutions de taille, et même des disparitions spontanées.
  • Les malformations artério-veineuses cérébrales (MAVc) sont diagnostiquées le plus souvent chez de jeunes adultes âgés de 30 à 40 ans.

Détection[modifier | modifier le code]

Les MAVc sont détectées lors de la recherche d'une cause à d'autres symptômes :

On peut les détecter par IRM, scanner, mais l'outil le plus précis reste l'angiographie.

Traitement[modifier | modifier le code]

  • Surveillance et traitement neurologique (céphalées, épilepsie)
  • Embolisation
  • Intervention chirurgicale
  • Radiothérapie
  • Ne rien faire

Recherche et études cliniques[modifier | modifier le code]

Un essai clinique longitudinal ARUBA, de l'anglais : A Randomized trial of Unruptured Brain AVMs, étude d'évaluation de soins courants sous forme d'un essai randomisé, évalue le ratio bénéfice/risque du traitement interventionnel préventif (par embolisation, chirurgie ou radiothérapie stéréotaxique) versus une prise en charge non-interventionnelle de patients porteurs d'une malformation artério-veineuse cérébrale non rompue[5]. Une analyse intermédiaire de l'étude ARUBA suggère que le risque d'AVC et de mortalité est plus élevé pour les patients avec prise en charge interventionnelle par rapport à ceux suivis sans intervention[6]. Le suivi longitudinal des patients d'ores et déjà inclus se poursuit.

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. a et b anonyme « Malformations artério-veineuses intra-crâniennes » Livre Neurochirurgie, site campus.neurochirurgie.fr consulté le 13 mai 2013
  2. [PDF] Stapf C. « Histoire naturelle des malformations artérioveineuses cérébrales », La Lettre du Neurologue, 2005, 9(10):359-62, consulté en ligne le 24 avril 2012.
  3. Stapf C. « La neurologie des malformations artérioveineuses cérébrales » Revue Neurologique 2006;162:1189-203.
  4. Stapf C. « Malformations artérioveineuses cérébrales non rompues » Revue Neurologique 2008;164:787-92.
  5. (en) JP. Mohr. « A randomized trial of unruptured brain arteriovenous malformations (ARUBA) » Acta Neurochir Suppl. 2008;103:3-4. PMID 18496936
  6. (en) « Résultats intermédiaires de l'étude ARUBA (en anglais) » (consulté le 13 mai 2013)