Maladie de Menière
| Maladie de Menière | |
| Classification et ressources externes | |
| oreille interne | |
| CIM-10 | H81.0 |
|---|---|
| CIM-9 | 386.0 |
| OMIM | 156000 |
| DiseasesDB | 8003 |
| MedlinePlus | 000702 |
| eMedicine | emerg/308 |
| MeSH | D008575 |
 Mise en garde médicale |
|
La maladie de Menière (ou maladie de Ménière) est une affection de l'oreille interne.
Elle réalise une entité clinique caractérisée par :
- la triade symptomatique associant vertiges vrais (sensations rotatoire), acouphènes et surdité, ces deux symptômes étant fluctuants dans le temps.
- une lésion endolabyrinthique ;
- une altération de la circulation labyrinthique aboutissant à une modification de pression des liquides labyrinthiques.
Sommaire |
Historique [modifier]
Contrairement à ce qui peut parfois être lu, Prosper Menière n’a pas décrit la maladie qui porte son nom, mais une forme déficitaire d’atteinte vasculaire de l’oreille interne. Son mémoire, resté célèbre, montrait d’une façon indiscutable (car avec une analyse histologique) le rôle de l’oreille interne dans certains vertiges, permettant ainsi de différencier les vertiges périphériques de ceux d’origine centrale, seule cause admise avant lui. Ce n’est qu’en 1874 que Jean-Martin Charcot décrira une maladie de l’oreille interne, associant une triade Vertige, Acouphène et Surdité, qu’il dédiera à son collègue[1].
Le système du labyrinthe et sa circulation sont identifiés en 1927[2].
En 1927, le premier traitement chirurgical, par ouverture du sac endolymphatique, est proposé[3]. L'hypothèse d'un déséquilibre entre secrétion et réabsorbtion du liquide est émise en 1943[4].
Épidémiologie [modifier]
La prévalence est estimée d'un peu moins de 50 cas par 100 000 habitants[5].
Il semble exister une discrète prédominance féminine[5]. Elle est plus fréquente chez les personnes de type européen[5]. L’âge de survenue est, en général, compris entre 40 et 60 ans. Avant 20 ans, la maladie de Menière est rare. Les formes familiales ne sont pas rares[5], ce qui laisse suspecter une cause génétique[6]. De même, la maladie semble associée avec le groupe HLA A2[7].
Physiopathologie [modifier]
La pathogénie de la maladie de Menière reste encore, très largement, méconnue. L'augmentation de la pression du liquide dans le labyrinthe de l'oreille, appelé hydrops endolymphatique, constitue, indiscutablement, sa caractéristique. Il relève soit d’une hypersécrétion d’endolymphe, soit de son insuffisante réabsorption.
L’hyperproduction d’endolymphe peut résulter de trois phénomènes :
- Une élévation de la pression hydrostatique dans le segment artériel de la strie vasculaire entraînant une augmentation de la fuite liquidienne du capillaire vers le labyrinthe, ou une diminution de la pression osmotique plasmatique ayant la même conséquence ;
- une stimulation exagérée du processus de sécrétion ;
- une augmentation de la pression osmotique endolymphatique par accumulation de débris cellulaires ou de macromolécules hydrophiles (par exemple par une perte de la fonction phagocytosique du sac endolymphatique, ou par un déficit en hyaluronidase).
Le déficit de réabsorption de l’endolymphe résulterait d’un dysfonctionnement du sac endolymphatique. L’atteinte du sac peut être secondaire à une atteinte embryonnaire, génétique, infectieuse, traumatique ou autre.
L’hydrops affecte d’abord le canal cochléaire et le saccule, puis force la valvule utriculo-endolymphatique, et s’étend à l’utricule et aux canaux semi-circulaires.
Les symptômes de la crise résultent d’une variation brutale ou progressive de la pression endolymphatique avec trois conséquences possibles : rupture du labyrinthe membraneux et intoxication potassique, augmentation de la perméabilité du compartiment endolymphatique, découplage stéréocil-membrane tectoriale avec perturbation de la micromécanique cochléaire.
Symptômes [modifier]
La maladie de Menière, étant une entité clinique, se caractérise par une triade symptomatique clinique et une évolution par crises répétées. Les trois symptômes majeurs sont :
- un vertige itératif survenant en crises spontanées de quelques minutes à quelques heures et se répétant à intervalles variables. Ce vertige est, le plus souvent, giratoire.
- des acouphènes qui simulent classiquement un bruit de conque marine. Ils sont constants ou intermittents. Habituellement non pulsatiles, ils apparaissent ou s’accentuent, en règle, dans les instants qui précèdent la crise vertigineuse. Constituant, ainsi, un signe annonciateur avertissant le patient de l’imminence de la crise.
- Une surdité de perception. Constante durant la crise, elle a, comme les acouphènes, une valeur localisatrice et diagnostique. Au début de l’évolution, elle prédomine sur les fréquences graves et présente des fluctuations éminemment caractéristiques de l’affection, avec retour à la normale en quelques heures ou jours. Ces fluctuations, imprévisibles et irrégulières, s’associent souvent à une sensation d’oreille bouchée, de plénitude ou de pression qui cède en règle générale après l’attaque. Au cours de l’évolution, la surdité s’accentue et atteint l’ensemble des fréquences, perd ses fluctuations et se stabilise aux environs de 50 – 70 dB. La cophose (ou surdité totale), reste exceptionnelle. Cette hypoacousie s’accompagne de signes témoignant de sa nature endocochléaire : atteinte de la discrimination, intolérance aux sons forts, distorsion sonore, diplacousie.
- Les signes vagaux (nausées, vomissements, sueurs ; tachycardie) sont fréquents pendant la crise. Il est déconseillé de manger lorsqu'il y a des nystagmus.
L'évolution [modifier]
- Dans une période de 10 à 15 ans, les "crises" de vertige se font plus rares, mais le trouble de l'équilibre est subintrant, l'audition est très souvent altérée.
Traitement [modifier]
Médicamenteux [modifier]
Médicaments antivertigineux (vestibuloplégique) pour une courte durée, certains diurétiques associés à des suppléments potassiques tels la bétahistine[8] ou (a contrario) les antihistaminiques.
Non médicamenteux [modifier]
On peut faire appel à la rééducation vestibulaire lors de ces manifestations pour réagir face aux vertiges et tenter de les soustraire ; la rééducation ne subviendra pas au phénomène pressionnel inclus à ceux-ci. Cette voie demeure à lors irrecevable.
Chirurgical [modifier]
Dans les cas persistants ou créant un réel handicap quotidien :
- la décompression du sac endolymphatique qui vise à baisser la pression intra-labyrinthique ;
- la neurectomie vestibulaire (section du nerf vestibulaire) ;
- la destruction du labyrinthe postérieur : labyrinthectomie chirurgicale ou chimique par injection trans-tympanique d'un aminoside ototoxique (gentamicine) ayant pour conséquence d'aggraver la surdité déjà préexistante[9].
Prise en charge psychosomatique [modifier]
Si les personnes souffrent d'angoisse post-traumatique, l' EMDR pourrait être proposé[10][réf. insuffisante].
Notes et références [modifier]
- Mémoire sur des lésions de l'oreille interne donnant lieu à des symptômes de congestion cérébrale apoplectiforme, lu à l'académie impériale de Médecine, séance du 8 janvier 1861
- Guild S, The circulation of the endolymph, Am J Anat, 1927;39:57
- Portmann G, Vertigo: surgical treatment by opening of the saccus endolymphaticus, Arch Otolaryngol, 1927;6:309
- Altmann F, Fowler E, Histological findings in Meniere's symptom complex, Ann Otol Rhinol, 1943;52:52-80
- Sajjadi H, Paparella MM, Meniere's disease, Lancet; 2008;372:406-414
- Morrison AW, Anticipation in Meniere's disease, J Laryngol Otol, 1995;109:499-502
- Koyama S, Mitsuishi Y, Bibee K, et al. HLA associations with Meniere's disease, Acta Otolaryngol (Stockh), 1993;113: 575-578
- (en) Monzani D, Barillari MR, Alicandri Ciufelli M, Aggazzotti Cavazza E, Neri V, Presutti L, Genovese E. « Effect of a fixed combination of nimodipine and betahistine versus betahistine as monotherapy in the long-term treatment of Ménière's disease: a 10-year experience » Acta Otorhinolaryngol Ital. 2012;32(6):393-403. PMID 23349559
- Denis Ayache et Pierre Bonfils, O.R.L., [Boeck], 2001, 250 p. [présentation en ligne]
- Apport des TCC dans la prise en charge des patients vertigineux en Psychosomatique. Dr Anne-Marie Piffaut. Société ORL Paris 2003
Voir aussi [modifier]
Articles connexes [modifier]
Liens externes [modifier]
- Association Entraide Ménière : http://www.entraide-meniere.be
- Association France Acouphènes : http://www.france-acouphenes.org
