Maladie de Menière

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Maladie de Menière
Classification et ressources externes
Oreille Interne.png
oreille interne
CIM-10 H81.0
CIM-9 386.0
OMIM 156000
DiseasesDB 8003
MedlinePlus 000702
eMedicine emerg/308 
MeSH D008575
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La maladie de Menière est une maladie de l’ensemble du labyrinthe membraneux de l'oreille interne, de cause inconnue (affection idiopathique).

Elle réalise une entité clinique caractérisée par :

  • la triade symptomatique associant vertiges vrais (sensations rotatoire), acouphènes et surdité, ces deux symptômes étant fluctuants dans le temps ;
  • une lésion endolabyrinthique ;
  • une altération de la circulation labyrinthique aboutissant à une modification de pression des liquides labyrinthiques.

Historique[modifier | modifier le code]

Prosper Menière a le premier rapporté à l'oreille interne la maladie associant des vertiges paroxystiques et une surdité dans son célèbre mémoire présenté à l'Académie de médecine lors de la séance du 8 janvier 1861 sous le titre de Sur une forme de surdité grave dépendant d'une lésion de l'oreille interne[1], publié seulement en septembre de la même année sous un autre titre Mémoire sur des lésions de l'oreille interne donnant lieu à des symptômes de congestion cérébrale apoplectiforme[2]. Une semaine après la présentation académique de Menière, Armand Trousseau s'appuyait sur la description de Menière pour démanteler la congestion cérébrale. Il confirmait ainsi le rôle de Prosper Menière dans l'identification de cette maladie de l'oreille interne[3].

Le système du labyrinthe et sa circulation sont identifiés en 1927[4].

En 1927, le premier traitement chirurgical, par ouverture du sac endolymphatique, est proposé[5]. L'hypothèse d'un déséquilibre entre sécrétion et réabsorption du liquide est émise en 1943[6].

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

La prévalence est estimée d'un peu moins de 50 cas par 100 000 habitants[7].

Il semble exister une discrète prédominance féminine[7]. Elle est plus fréquente chez les personnes de type européen[7]. L’âge de survenue est, en général, compris entre 40 et 60 ans. Avant 20 ans, la maladie de Menière est rare. Les formes familiales ne sont pas rares[7], ce qui laisse suspecter une cause génétique[8]. De même, la maladie semble associée avec le groupe HLA A2[9].

Physiopathologie[modifier | modifier le code]

La pathogénie de la maladie de Menière reste encore, très largement, méconnue. L'augmentation de la pression du liquide dans le labyrinthe de l'oreille, appelé hydrops endolymphatique, constitue, indiscutablement, sa caractéristique. Il relève soit d’une hypersécrétion d’endolymphe, soit de son insuffisante réabsorption[10].

L’hyperproduction d’endolymphe peut résulter de trois phénomènes :

  • une élévation de la pression hydrostatique dans le segment artériel de la strie vasculaire entraînant une augmentation de la fuite liquidienne du capillaire vers le labyrinthe, ou une diminution de la pression osmotique plasmatique ayant la même conséquence ;
  • une stimulation exagérée du processus de sécrétion ;
  • une augmentation de la pression osmotique endolymphatique par accumulation de débris cellulaires ou de macromolécules hydrophiles (par exemple par une perte de la fonction phagocytosique du sac endolymphatique, ou par un déficit en hyaluronidase).

Le déficit de réabsorption de l’endolymphe résulterait d’un dysfonctionnement du sac endolymphatique. L’atteinte du sac peut être secondaire à une atteinte embryonnaire, génétique, infectieuse, traumatique ou autre.

L’hydrops affecte d’abord le canal cochléaire et le saccule, puis force la valvule utriculo-endolymphatique, et s’étend à l’utricule et aux canaux semi-circulaires.

Les symptômes de la crise résultent d’une variation brutale ou progressive de la pression endolymphatique avec trois conséquences possibles : rupture du labyrinthe membraneux et intoxication potassique, augmentation de la perméabilité du compartiment endolymphatique, découplage stéréocil-membrane tectoriale avec perturbation de la micromécanique cochléaire.

Symptômes[modifier | modifier le code]

La maladie de Menière, étant une entité clinique, se caractérise par une triade symptomatique clinique et une évolution par crises répétées. Les trois symptômes majeurs sont[11] :

  • un vertige itératif survenant en crises spontanées de quelques minutes à quelques heures et se répétant à intervalles variables. Ce vertige est, le plus souvent, giratoire. Deux épisodes de plus de vingt minutes chacun participent au diagnostic du syndrome ;
  • des acouphènes qui simulent classiquement un bruit de conque marine. Ils sont constants ou intermittents. Habituellement non pulsatiles, ils apparaissent ou s’accentuent, en règle, dans les instants qui précèdent la crise vertigineuse, constituant ainsi un signe annonciateur avertissant le patient de l’imminence de la crise ;
  • une surdité de perception. Constante durant la crise, elle a, comme les acouphènes, une valeur localisatrice et diagnostique. Au début de l’évolution, elle prédomine sur les fréquences graves et présente des fluctuations éminemment caractéristiques de l’affection, avec retour à la normale en quelques heures ou jours. Ces fluctuations, imprévisibles et irrégulières, s’associent souvent à une sensation d’oreille bouchée, de plénitude ou de pression qui cède en règle générale après l’attaque. Au cours de l’évolution, la surdité s’accentue et atteint l’ensemble des fréquences, perd ses fluctuations et se stabilise aux environs de 50 – 70 dB. La cophose (ou surdité totale), reste exceptionnelle. Cette hypoacousie s’accompagne de signes témoignant de sa nature endocochléaire : atteinte de la discrimination, intolérance aux sons forts, distorsion sonore, diplacousie.

Les signes vagaux (nausées, vomissements, sueurs ; tachycardie) sont fréquents pendant la crise. Il est déconseillé de manger lorsqu'il y a des nystagmus.

Évolution[modifier | modifier le code]

Dans une période de 10 à 15 ans, les "crises" de vertige se font plus rares, mais le trouble de l'équilibre est subintrant, l'audition est très souvent altérée.

Traitement[modifier | modifier le code]

Médicamenteux[modifier | modifier le code]

Médicaments antivertigineux (vestibuloplégique) pour une courte durée, certains diurétiques associés à des suppléments potassiques tels la bétahistine[10],[12] ou (a contrario) les antihistaminiques.

Non médicamenteux[modifier | modifier le code]

On peut faire appel à la rééducation vestibulaire lors de ces manifestations pour réagir face aux vertiges et tenter de les soustraire ; la rééducation ne subviendra pas au phénomène pressionnel inclus à ceux-ci. Cette voie demeure alors irrecevable.

Chirurgical[modifier | modifier le code]

Dans les cas persistants ou créant un réel handicap quotidien[10] :

  • la décompression du sac endolymphatique qui vise à baisser la pression intra-labyrinthique ;
  • la neurectomie vestibulaire (section du nerf vestibulaire) ;
  • la destruction du labyrinthe postérieur : labyrinthectomie chirurgicale ou chimique par injection trans-tympanique d'un aminoside ototoxique (gentamicine) ayant pour conséquence d'aggraver la surdité déjà préexistante[13].

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. Lire en ligne
  2. Lire en ligne
  3. Lire en ligne
  4. (en) S Guild, « The circulation of the endolymph », Am J Anat., no 39,‎ 1927, p. 57
  5. (en) G Portmann, « Vertigo: surgical treatment by opening of the saccus endolymphaticus », Arch Otolaryngol., no 6,‎ 1927, p. 309
  6. (en) F Altmann et E Fowler, « Histological findings in Meniere's symptom complex », Ann Otol Rhinol., no 52,‎ 1943, p. 52-80
  7. a, b, c et d (en) H Sajjadi et MM. Paparella, « Meniere's disease », Lancet, no 372,‎ 2008, p. 406-414 (résumé)
  8. (en) AW. Morrison, « Anticipation in Meniere's disease », J Laryngol Otol., no 109,‎ 1995, p. 499-502 (PMID 7642988)
  9. (en) S Koyama, Y Mitsuishi, K. Bibee et al., « HLA associations with Meniere's disease », Acta Otolaryngol (Stockh), no 113,‎ 1993, p. 575-578 (lire en ligne)
  10. a, b et c J.-Ph. Guyot, V. Crescentino et I. Kos, « Maladie de Ménière : nouveau concept et nouveaux espoirs thérapeutiques », Rev med suisse, no 636,‎ 17 octobre 2001 (lire en ligne)
  11. Julien Ombelli, Olivier Pasche, Jacques Cornuz et Raphaël Maire, « Syndromes vertigineux en pratique ambulatoire [Dizziness in general practice] », Rev med suisse, vol. 5, no 227,‎ 2009, p. 2374-2380 (PMID 20052836, lire en ligne)
  12. (en) Monzani D, Barillari MR, Alicandri Ciufelli M, Aggazzotti Cavazza E, Neri V, Presutti L, Genovese E. « Effect of a fixed combination of nimodipine and betahistine versus betahistine as monotherapy in the long-term treatment of Ménière's disease: a 10-year experience » Acta Otorhinolaryngol Ital. 2012;32(6):393-403. PMID 23349559
  13. Denis Ayache et Pierre Bonfils, O.R.L., De Boeck,‎ 2001, 250 p. (présentation en ligne)

Voir aussi[modifier | modifier le code]

Articles connexes[modifier | modifier le code]

Liens externes[modifier | modifier le code]