Maladie de Kawasaki

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Maladie de Kawasaki
Classification et ressources externes
Kawasaki symptoms B.jpg
Aspect caractéristique de la langue dans la maladie de Kawasaki.
CIM-10 M30.3
CIM-9 446.1
OMIM 611775
DiseasesDB 7121
MedlinePlus 000989
eMedicine ped/1236 
MeSH D009080
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La maladie de Kawasaki, ou « syndrome lympho-cutanéo-muqueux » ou « syndrome adéno-cutanéo-muqueux », est une maladie infantile, d'origine immunologique, consistant en une vascularite fébrile touchant les artères de moyen et petit calibre.

L'hypothèse dominante est qu'il s'agit d'une maladie infectieuse, peut-être secondaire à une co-infection par plusieurs germes, se traduisant par une inflammation des artères. C'est une maladie émergente en Europe.

Historique[modifier | modifier le code]

Ce syndrome a été décrit en 1967 au Japon[1] où la maladie est fréquente.

Symptômes et clinique[modifier | modifier le code]

(A) Conjonctivite bilatérale bulbaire, dite non-exsudative. (B) Langue framboisée, avec chéilite douloureuse (lèvres rouges et fissurées) (C) Éruption cutanée diffuse atteignant le périnée (D) Érythème palmaire avec souvent œdème douloureux de la face dorsale des mains (E) Érythème plantaire et œdème de la face dorsale du pied (F) Desquamation des doigts (G) Érythème et induration sur le site d'une précédente vaccination par le BCG (H) Desquamation érythémateuse péri-anale[2].

La maladie se caractérise par :

Examens complémentaires[modifier | modifier le code]

Il existe un syndrome inflammatoire non spécifique avec hyperleucocytose, une VS augmentée, une augmentation de la CRP.

Parfois sont présentes une anémie, une thrombocytose ou une augmentation des immunoglobulines E.

Le diagnostic repose essentiellement sur les arguments cliniques (âge, tableau clinique et évolution), sur le syndrome inflammatoire biologique et sur la mise en évidence d'éventuels anévrismes coronariens à l'échocardiographie ou à la coronarographie [4].

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

Les pays asiatiques sont les plus touchés et particulièrement le Japon (avec +/- 175 cas pour 100 000 enfants de moins de 5 ans chaque année).

La maladie atteint, dans plus des trois quarts des cas, l'enfant entre 6 mois et 5 ans[3]. Elle est beaucoup plus fréquente au Japon où son incidence est un peu moins de 200 cas pour 100 000 enfants de moins de 5 ans[5]. Cette incidence est inférieure à 5 pour 100 000 enfants en Europe[6].

Cause[modifier | modifier le code]

Ses causes sont restées totalement inconnues jusque dans les années 1990. L'hypothèse infectieuse a été évoquée devant une prédominance hivernale[3] et la géographie groupée des cas. Une infection multi-bactérienne pourrait expliquer ce syndrome[7],[8] : la flore intestinale des malades contiendrait de 10 à 100 fois plus de deux bactéries pathogènes, des staphylocoques produisant des superantigènes auxquels le système immunitaire des malades répond par de la fièvre et d'éventuels œdèmes, et des bactéries caractérisées par une protéine dite « HSP 60 », qui stimulent également la production de cette protéine par les parois des vaisseaux sanguins qui sont alors attaqués par le système immunitaire du patient.

Des simulations épidémiologiques orientent vers l'hypothèse d'une biotoxine préformée ou d'un agent environnemental aéroporté par des vents soufflant de la Chine du nord vers le Japon, non vers l'hypothèse infectieuse directe[9].

Évolution et complications[modifier | modifier le code]

La maladie évolue le plus souvent favorablement en 2 à 3 semaines (seuls 0,5 % à 2,8 % des malades en meurent), mais certains patients développent des complications cardiaques (anévrismes coronariens).

Le risque est cardiaque avec survenue d'une myocardite, d'une péricardite ou d'une atteinte des artères coronaires pouvant entraîner un infarctus, une insuffisance cardiaque aiguë et des troubles du rythme.

Une dilatation des artères coronaires peut être objectivée dans un peu moins de la moitié des cas dès la seconde semaine de la maladie[3]. Dans les quatre cinquièmes des cas, cette dilatation régresse mais des anévrismes peuvent apparaître dans le dernier cinquième. Dans ces cas, La cicatrisation se fait vers la constitution d'une fibrose de l'artère avec constitution de rétrécissements de cette dernière (sténose) se manifestant par un défaut d'apport d'oxygène au muscle cardiaque (ischémie), pouvant se compliquer d'angine de poitrine ou d'infarctus du myocarde. Ces complications surviennent, le plus souvent, moins d'un an après le début de la maladie[10].

D'autres artères peuvent avoir la même évolution de manière plus rare[3].

À long terme, le risque d'infarctus du myocarde persiste, même s'il est moindre[11].

Diagnostic différentiel[modifier | modifier le code]

Traitement[modifier | modifier le code]

Il existe des recommandations publiées par l'American Heart Association en 2004, portant sur le diagnostic, la prise en charge et le traitement de la maladie de Kawasaki[12].

L'aspirine est utilisé comme anti-agrégant plaquettaire et comme anti-inflammatoire même si l'effet réel sur la maladie n'est pas formellement démontré[13].

Une cure unique d' immunoglobulines en intraveineuse à forte dose (2 g/kg en 2 jours) permet d'améliorer substantiellement l'état de l'enfant et réduit le risque de complications cardiaques[14].

En cas de récidives ou de formes résistantes, l'infliximab[15], les corticoïdes[16] ont été testés avec un certain succès.

Dans les formes graves, l'association d'immunoglobulines et de corticoïdes pourrait améliorer le pronostic cardiaque[17].

Surveillance[modifier | modifier le code]

L'échographie du cœur permet de mesurer la dilatation des artères gauche et droite. Pour les enfants dont la maladie est survenue après l'âge de cinq ans, une épreuve d'effort peut être faite à partir de 6 ans.

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. (en) Kawasaki T « Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children » Jpn J Allergy (Arerugi) 1967;16:178-222
  2. (en) Kim DS, « Kawasaki disease », Yonsei Medical Journal, vol. 47, no 6,‎ décembre 2006, p. 759–72 (liens PubMed?, PubMed Central? et DOI? ; lire en ligne)
  3. a, b, c, d et e (en) Harnden A, Takahashi M, Burgner D, « Kawasaki disease » BMJ 2009;338:b1514
  4. Bressieux J.-M., Rezzouk L., Soto B., « Kawasaki (maladie de) », sur www.therapeutique-dermatologique.org,‎ novembre 2011 (consulté le 20 juillet 2012)
  5. (en) Nakamura Y, Yashiro M, Uehara R, Oki I, Watanabe M, Yanagawa H, « Epidemiologic features of Kawasaki disease in Japan: results from the nationwide survey in 2005-2006 » J Epidemiol. 2008;18:167-72
  6. (en) Harnden A, Alves B, Sheikh A, « Rising incidence of Kawasaki disease in England: analysis of hospital admission data » BMJ 2002;324:1424-5
  7. [1]
  8. (en) Nagata Satoru et al. « Heat shock proteins and superantigenic properties of bacteria from the gastrointestinal tract of patients with Kawasaki disease » Immunology 128 (4) - 12/2009
  9. (en) Rodó X, Curcoll R, Robinson M, Ballester J, Burns JC, Cayan DR, Lipkin WI, Williams BL, Couto-Rodriguez M, Nakamura Y, Uehara R, Tanimoto H, Morguí JA, « Tropospheric winds from northeastern China carry the etiologic agent of Kawasaki disease from its source to Japan », Proc Natl Acad Sci U S A,‎ 19 mai 2014, pii: 201400380. | Epub ahead of print | (liens PubMed? et DOI?, résumé) modifier
  10. (en) Kato H, Ichinose E, Kawasaki T, « Myocardial infarction in Kawasaki disease: clinical analyses in 195 cases » J Pediatr. 1986;108:923-7 PMID 3712157
  11. (en) Kato H, Sugimura T, Akagi T, Sato N, Hashino K, Maeno Y et al. « Long-term consequences of Kawasaki disease. A 10- to 21-year follow-up study of 594 patients » Circulation 1996;94:1379-85
  12. (en) Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, Gewitz MH, Tani LY, Burns JC et al. « Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the committee on rheumatic fever, endocarditis, and Kawasaki disease, council on cardiovascular disease in the young, American Heart Association », Pediatrics 2004;114:1708-33
  13. (en) Baumer JH, Love SJ, Gupta A, Haines LC, Maconochie I, Dua JS, « Salicylate for the treatment of Kawasaki disease in children » Cochrane Database Syst Rev. 2006;(4):CD004175
  14. (en) Oates-Whitehead RM, Baumer JH, Haines L, Love S, Maconochie IK, Gupta A et al. « Intravenous immunoglobulin for the treatment of Kawasaki disease in children » Cochrane Database Syst Rev. 2003;(4):CD004000
  15. (en) Burns JC, Mason WH, Hauger SB et al. « Infliximab treatment for refractory Kawasaki syndrome » J Pediatr. 2005;146:662-667
  16. (en) Wright DA, Newburger JW, Baker A, Sundel RP, « Treatment of immune globulin-resistant Kawasaki disease with pulsed doses of corticosteroids » J Pediatr. 1996;128:146-149
  17. (en) Kobayashi T, Saji T, Otani T et al. on behalf of the RAISE study group investigators. « Efficacy of immunoglobulin plus prednisolone for prevention of coronary artery abnormalities in severe Kawasaki disease (RAISE study): a randomised, open-label, blinded-endpoints trial » Lancet 2012;379:1613-1620