Maladie de Degos

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Maladie de Degos
Classification et ressources externes
Degos-disease.jpg
Lésions cutanées chez une personne atteinte de la maladie de Degos.
CIM-10 I77.89
CIM-9 447.8
OMIM 602248
DiseasesDB 29425
eMedicine derm/931 
MeSH D054853
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La maladie de Degos (aussi appelée papulose atrophiante maligne) est une vasculopathie extrêmement rare qui affecte le revêtement intérieur des petites et moyennes veines, ce qui entraîne l'occlusion (blocage du vaisseau) et des infarctus du tissu.

La maladie prend son nom de Robert Degos (en) qui l’a reconnue comme une entité clinique en 1942, après qu'elle a étédécrite, en premier, par l'anatomopathologiste autrichien Walter Köhlmeier en 1941[1].

Cause[modifier | modifier le code]

Elle est inconnue. Il existe peut-être une participation génétique avec l'existence de formes familiales[2]. Il semble exister une dérégulation de la réponse à l'interféron-alpha[3].

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

Il y a moins de cinquante malades vivants, dans le monde à ce jour. Moins de 200 cas ont été rapportés dans la littérature médicale. Elle est plus fréquente chez l'adulte de type caucasien[4].

Description[modifier | modifier le code]

Les vaisseaux sanguins affectés sont ceux qui fournissent la peau, le tube digestif et le système nerveux. Cela conduit à une ischémie de l'intestin avec possible perforation[5], des lésions chroniques de la peau, lésions oculaires, accidents vasculaires cérébraux, lésions de la moelle épinière, mononévrite multiple (anciennement dénommée multinévrite), épilepsie, maux de tête ou troubles cognitifs. Des épanchements pleuraux ou péricardiques sont également signalés.

Sa similitude avec le lupus érythémateux disséminé[6] ou simplement cutanée[7] a été soulignée.

Évolution[modifier | modifier le code]

Cette maladie peut-être fatale au bout de 2 ou 3 ans en moyenne, bien que dans certains cas, une forme bénigne puisse apparaitre (on parle alors d'acanthose de Degos) qui affecte uniquement la peau. Cette forme atteint plutôt les femmes, sans spécificité biologique[4].

Traitement[modifier | modifier le code]

Les options de traitement sont limitées. Elles consistent principalement à des médicaments antiplaquettaires[8], anticoagulants ou des immunosuppresseurs[9]. Le traitement par antiagrégants plaquettaires permet parfois une rémission des signes cutanés, récidivant à leur arrêt[10].

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. (en) Article « Syndrome de Köhlmeier-Degos » sur le site anglophone « Who Named It? »
  2. (en) Katz SK, Mudd LJ, Roenigk HH Jr, « Malignant atrophic papulosis (Degos' disease) involving three generations of a family » J Am Acad Dermatol. 1997;37:480-484. PMID 93085665
  3. (en) Magro CM, Poe JC, Kim C et al. « Degos disease: a C5b-9/interferon-α-mediated endotheliopathy syndrome » Am J Clin Pathol. 2011;135:599-610. PMID 21411783
  4. a et b (en) Wilson J, Walling HW, Stone MS, « Benign cutaneous Degos disease in a 16-year-old girl » Pediatr Dermatol. 2007;24:18-24. PMID 17300643
  5. (en) Amaravadi RR, Tran TM, Altman R, Scheirey CD, « Small bowel infarcts in Degos disease » Abdom Imaging 2008;33:196-199. PMID 17435982
  6. (en) Ball E, Newburger A, Ackerman AB, « Degos' disease: a distinctive pattern of disease, chiefly of lupus erythematosus, and not a specific disease per se » Am J Dermatopathol. 2003;25:308-320. PMID 12876488
  7. (en) Mutizwa MM, Tang MB, Ng SK, « Prominent Degos-like skin lesions in a patient with chronic cutaneous lupus erythematosus » Dermatol Online J. 2010;16:5-5. PMID 20673533
  8. (en) Stahl D, Thomsen K, Hou-Jensen K, « Malignant atrophic papulosis: treatment with aspirin and dipyridamole » Arch Dermatol. 1978;114:1687-1689. PMID 718220
  9. (en) Gupta S, Dogra S, Saikia UN, Yadav S, Kanwar AJ, « Degos disease with dermatomyositis-like phenomenon: a diagnostic dilemma and a therapeutic challenge » J Cutan Med Surg. 2011;15:162-166. PMID 21561585
  10. (en) Drucker CR, « Malignant atrophic papulosis: response to antiplatelet therapy » Dermatologica 1990;180:90-92. PMID 2178991

Voir aussi[modifier | modifier le code]

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