Maladie de Berger
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| Maladie de Berger | |
| Classification et ressources externes | |
| Superfamille des immunoglobulines. | |
| CIM-9 | 583.9 |
|---|---|
| OMIM | 161950 |
| DiseasesDB | 1353 |
| MedlinePlus | 000466 |
| eMedicine | med/886 |
| MeSH | D005922 |
 Mise en garde médicale |
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La maladie de Berger, également appelée glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d'IgA, ou simplement néphropathie à IgA est une maladie auto-immune atteignant les reins.
Sommaire |
Historique [modifier]
La néphropathie à Ig A a été découverte en 1966 par le Professeur Jean Berger, de l’hôpital Necker à Paris, en utilisant un sérum anti-IgA sur des biopsies rénales de patients. Ses travaux (en collaboration avec Nicole Hinglais) ont été publiés en 1968[1].
Physiopathologie [modifier]
La maladie de Berger est liée à une atteinte d'ordre immunologique : les reins présentent des dépôts glomérulaires constitués majoritairement d'immunoglobulines A. Néanmoins, des immunoglobulines G ou M, et/ou des éléments du complément sérique, peuvent également être présents.
Épidémiologie [modifier]
La maladie de Berger touche essentiellement les jeunes adultes, mais elle peut également se développer chez les enfants ainsi que chez les adultes âgés. Les hommes sont plus souvent atteints que les femmes. Elle concerne 1 %[2] de la population mondiale, et est la cause la plus fréquente de glomérulonéphrite.
Étiologie [modifier]
L'évolution de cette maladie se fait, la plus part du temps, très lentement, c’est-à-dire sur plusieurs années. Dans l'histoire du malade, une infection respiratoire haute (angine, pharyngite) est diagnostiquée quelques jours avant l'apparition de l'hématurie macroscopique caractéristique de la maladie. En cas d'infection, quelle qu'elle soit, il y a production d'anticorps censés participer à la destruction de l'agent infectieux. Dans la maladie de Berger, comme dans d'autres maladies auto-immunes, les anticorps normalement produits pour détruire les agents infectieux présentent une glycosylation aberrante qui modifie leurs propriétés physicochimiques. Ils auront tendance à se fixer aux cellules mésangiales du glomérule rénal. L'inflammation rénale qui en résulte entraîne des lésions du filtre rénal et une « fuite » des composants du sang vers l'urine, en particulier des hématies. Le principal signe de la maladie est ainsi l'apparition de sang dans les urines, quelques jours après le début d'une infection, que ce sang soit visible (hématurie macroscopique) ou non (hématurie microscopique).
Une production excessive d’Ig A circulant dans le sang peut entraîner l’agglutination d’Ig A. Elle va par la suite, se déposer dans le glomérule rénal lors de la filtration du sang par le rein. Cette production excessive va entraîner une inflammation du rein, qui va conduire à la formation de cicatrices dans le rein, et à une déformation de celui-ci. L’insuffisance rénale s’installe donc avec le temps, au fur est à mesure.
Il arrive souvent que la maladie de Berger soit diagnostiquée à l'occasion d'un épisode d'hématurie macroscopique dans le cadre d'une infection virale. Malgré tout, cette infection n'en est pas toujours la cause. Une fois la maladie de Berger installée, l'hématurie aura tendance à augmenter, jusqu'à devenir visible. C'est parfois dans une telle situation que la maladie de Berger est découverte chez des patients atteints depuis plusieurs années.
Évolution de la maladie [modifier]
La maladie est classée en quatre stades :
- Stade n°1 : glomérulopathie mésangiopathique. Il représente, en France, 20 % à 40 % des cas.
- Stade n°2 : glomérulonéphrite segmentaire et focale. Ces lésions touchent moins de 30 % des cas de glomérules (stade 2a) ou plus (stade 2b). Ce stade est le plus fréquent, puisqu’il représente 30 % à 60 % des cas de biopsies.
- Stade n°3 : glomérulonéphrite proliférative diffuse mésangiale pure. Il représente 5 % à 20 % des cas.
- Stade n°4 : prolifération endo-extracapillaire avec présence de croissants. Ces lésions touchent moins de 50 % des cas avec glomérules avec croissants inférieur (stade 4a), et supérieur à 50 % (stade 4b).
Un cinquième des malades atteignent un stade qui nécessite un traitement par hémodialyse.
La maladie de Berger peut évoluer vers une insuffisance rénale sévère, qui peut causer la mort de la personne si une greffe n’est pas faite.
La génétique [modifier]
La génétique pourrait avoir un rapport avec la maladie de Berger. Elle prédisposerait au développement de la maladie. Elle peut avoir plusieurs composantes génétiques et plusieurs gènes pourraient être impliqués. Par exemple, s’il y a qu’un seul cas dans la famille, le risque de développer cette maladie, pour les autres membres de la famille, pourrait être légèrement accru. Bien sûr, ce risque augmente, lorsqu’il y a plusieurs membres de la famille qui en sont atteints. Mais cette idée reste encore à prouver.
Constat de la maladie [modifier]
Entre 30 % et 50 % des cas, les personnes atteintes de cette maladie, ne présentent pas de symptômes particuliers au début. Il y a seulement des traces microscopiques de sang dans les urines, c’est ce que l’on appel l’hématurie microscopique. Cette hématurie microscopique est découverte grâce à une analyse d'urine.
Entre 40 % et 50 % des cas, les personnes peuvent avoir du sang dans les urines, et cela est visible à l’œil nu, il s’agit de l’hématurie macroscopique. La présence de sang dans les urines montre une perte de protéines importantes, c’est la protéinurie. Celle-ci se présente par des urines rouges ou brunes.
Un syndrome néphrotique (5 %). Ce syndrome se traduit par la perte de protéines, qui est l’albumine, dans les urines. Il entraîne une diminution importante des protéines circulant dans le sang, une apparition d’œdème, de troubles de la coagulation, une augmentation des lipides dans le sang, une hypertension artérielle et une insuffisance rénale.
Une insuffisance rénale aigüe (5 %). Elle peut entraîner des œdèmes, une hypertension artérielle et une diminution de la quantité d’urine émise, qui est l’oligurie.
Diagnostic [modifier]
La maladie de Berger est très variable. Elle peut s’accompagner de douleurs lombaires, une asthénie, un goût particulier dans la bouche, des nausées après l'alimentation. Et dans certain cas, une hypertension artérielle, et une perte d'équilibre. La plupart des patients qui présentent des hématuries macroscopiques sans complications (insuffisance rénale, hypertension ou protéinurie) n'auront pas besoin de passer de biopsie. Il suffira d'effectuer un suivi annuel pour surveiller l'apparition des signes susmentionnés.
La biopsie rénale est indispensable au diagnostic car elle va permettre d’affirmer ou d’infirmer le diagnostic de la maladie de Berger avec certitude, de la différencier des autres maladies du rein, et d’en évaluer la gravité. Elle va également permettre de confirmer l’existence de dépôts mésangiaux diffus d’Ig A. Malheureusement, certains patients présentent une destruction chronique et progressive du parenchyme rénal. Ceux-là, risquent d'évoluer vers l'insuffisance rénale. Dans ce cas de figure l'espérance de vie des patients en devient fortement diminuée. Il faut absolument effectuer un contrôle médical très régulièrement, surtout au niveau de la tension artérielle.
Examens complémentaires [modifier]
L'histoire du patient et de sa famille est primordiale. Une hématurie chez les parents et les grands-parents ainsi qu'une surdité chez de jeunes adultes feront suspecter un syndrome d'Alport ou une hématurie familiale bénigne. Il faut doser les antistreptolysines O (ASLO) afin d'exclure une glomérulonéphrite post-streptococcique, qui peut se présenter également sous la forme d'une hématurie, environ dix jours après l'infection à streptocoques (angine par exemple). Malgré tout, de nombreuses infections, comme la mononucléose infectieuse, peuvent également induire une atteinte rénale sans production d'ASLO. Mais l'hématurie due à une glomérulonéphrite post-infectieuse finit toujours par disparaître, contrairement à celle d'une maladie de Berger, et c'est souvent en surveillant l'évolution sur plusieurs mois avant de faire la différence. Le dosage des composantes C3 et C4 du complément est aussi essentiel pour éliminer ce diagnostic. En effet, dans les glomérulonéphrites post-infectieuses, le C3 est typiquement très bas alors qu'il est normal dans la maladie de Berger.
Il faut rechercher des complications de la maladie : recherche d'une protéinurie, d'une hypertension artérielle, d'une insuffisance rénale.
- Un examen cytobactériologique des urines élimine une infection urinaire (qui peut parfois donner une hématurie).
- L'hémogramme permet de rechercher une anémie, en cas d'hématuries majeures (ce qui est rare).
- La biopsie rénale est rarement nécessaire mais permet souvent le diagnostic : l'examen en immunofluorescence montre des dépôts caractéristiques d'Ig A. L'examen en microscopie optique peut montrer plusieurs types de lésions, aspécifiques cependant.
Traitement [modifier]
Il n'existe pas de traitement spécifique de cette pathologie car les causes en sont encore mal élucidées, voir énigmatique. Actuellement, il n’y a donc pas de traitement efficace de la maladie de Berger, mais des traitements à effet « protecteur » sur le rein, permettent de contrôler partiellement l'évolution de la maladie. La maladie de Berger est une maladie qui ne peut guérir, elle est incurable.
Notes et références [modifier]
- Berger J., Hinglais N., Les dépôts intercapillaires d’IgA-IgG, J. Urol. Néphrol., 1968; 74: 694-5.
- Silvana Savoldi, « maladie de Berger », juillet 2007. Consulté le 8 mai 2013.
- Maladie de Berger - Glomérulonéphrite segmentaire et focale avec dépôts intercapillaires d’Ig A, Ig G, et B1 C Globulines - LAPORTE Jean-Marie, Edition : Faculté mixte de Médecine et de Pharmacie de Rouen, 1973
- Identification d’une localisation chromosomique dans les formes corticosensibles de syndrome néphrotique idiopathique - S. Chabrier, Edition scientifiques et médicales Elsevier S.A.S, Nouvelles brèves / Archive de pédiatrie - 2003
- La maladie de Berger chez l’enfant - S. Decramer, Edition scientifiques et médicales Elsevier S.A.S, Nouvelles brèves / Archive de pédiatrie – 2002
