Lymphocytopénie CD4 idiopathique

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On parle de lymphocytopénie CD4 idiopathique (ou ICL) lorsque les lymphocytes CD4+ tombent au-dessous de 300 par millimètre cube, ou qu'ils constituent moins de 20 % du total des lymphocytes, en l'absence d'infection due au VIH ou à d'autres causes connues d'immunodéficience. C'est un syndrome rare, hétérogène, et qui ne semble pas être provoqué par un agent transmissible[1]. Ceux qui en sont atteints sont sensibles aux infections opportunistes, à savoir cryptocoque, mycobactérie atypique et pneumonie à Pneumocystis jiroveci (PCP).

Les critères pour le diagnostic de lymphocytopénie CD4 idiopathique comprennent les signes suivants[2] :

  • La cellule de CD4 mesurée au moins deux fois compte moins de 300/mm3 ou un pourcentage de CD4 inférieur à 20 sur le total des lymphocytes
  • Une infection au VIH n'a pu être prouvée en laboratoire
  • Absence d'une explication alternative de la lymphocytopénie CD4

L'ICL est une maladie rare : en 1993, un total de 47 cas vérifiés ont été cités dans une enquête financée par les Centers for Disease Control[3].

À la différence de la chute du nombre de cellules CD4 provoquée par le VIH, les malades atteints de lymphocytopénie CD4 idiopathique ont généralement un pronostic favorable[4],[5],[6],[7].

Références[modifier | modifier le code]

  1. (en) Online Medical Dictionary entry on T-lymphocytopenia
  2. (en) UpToDate article on "Techniques and interpretation of measurement of the CD4 cell count in HIV-infected patients", by John G. Bartlett.
  3. (en) Smith D, Neal J, Holmberg S (1993). "Unexplained opportunistic infections and CD4+ T-lymphocytopenia without HIV infection. An investigation of cases in the United States. The Centers for Disease Control Idiopathic CD4+ T-lymphocytopenia Task Force.". N Engl J Med 328 (6): 373-9. PMID 8093633.
  4. (en) Laurence J, Siegal F, Schattner E, Gelman I, Morse S (1992). "Acquired immunodeficiency without evidence of infection with human immunodeficiency virus types 1 and 2.". Lancet 340 (8814): 273-4. PMID 1353194.
  5. (en) Ho D, Cao Y, Zhu T, Farthing C, Wang N, Gu G, Schooley R, Daar E (1993). "Idiopathic CD4+ T-lymphocytopenia--immunodeficiency without evidence of HIV infection.". N Engl J Med 328 (6): 380-5. PMID 8093634.
  6. (en) Spira T, Jones B, Nicholson J, Lal R, Rowe T, Mawle A, Lauter C, Shulman J, Monson R (1993). "Idiopathic CD4+ T-lymphocytopenia--an analysis of five patients with unexplained opportunistic infections.". N Engl J Med 328 (6): 386-92. PMID 8093635.
  7. (en) Duncan R, von Reyn C, Alliegro G, Toossi Z, Sugar A, Levitz S (1993). "Idiopathic CD4+ T-lymphocytopenia--four patients with opportunistic infections and no evidence of HIV infection.". N Engl J Med 328 (6): 393-8. PMID 8093636.