Leucémie aiguë lymphoblastique

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Leucémie aiguë lymphoblastique
Classification et ressources externes
Acute leukemia-ALL.jpg
CIM-10 C91.0
CIM-9 204.0
ICD-O : M9835/3
DiseasesDB 195
eMedicine med/3146  ped/2587
MeSH D054198
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La leucémie aiguë lymphoblastique est un type de cancer et de leucémie provoquée par la multiplication de lymphocytes défaillants dans la moelle osseuse appelés blastes. Elle affecte surtout les enfants et comme son nom l'indique elle apparait brutalement, avec seulement quelques jours ou semaines entre les premiers symptômes et le diagnostic, le traitement pouvant alors débuter dans les jours ou les heures qui suivent le diagnostic[1].

Ce sont des leucocytes (globules blancs) dont le développement s'est bloqué ; ces blastes sont donc dans l'incapacité de nous protéger contre les corps étrangers, ce que font toutes les cellules normales de notre système immunitaire. En l'absence de traitements, les blastes vont proliférer, envahir la moelle osseuse, et tous les autres organes.

C'est une maladie rare (moins de 300 nouveaux cas par an en France[1]) dont les causes sont encore inconnues. Elle n'est pas contagieuse, ni transmissible et ni héréditaire. Elle peut survenir à tout âge, chez le nourrisson comme chez la personne âgée, avec de fréquentes périodes de rémission chez l'enfant[2].

Éléments de définition[modifier | modifier le code]

On parle de leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL) en présence de plus 20 % de cellules blastiques, exprimant des molécules membranaires B ou T (1)[3].

Il est nécessaire de bien « distinguer les leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL) myéloperoxydase (MPO) négatives des leucémies aiguës myéloïdes (LAM) MPO positives » car le traitement clinique et biologique des patients en est très différent[3].

Symptômes de la leucémie aiguë lymphoblastique[modifier | modifier le code]

La leucémie aiguë lymphoblastique ne présente pas de symptômes spécifiques ni systématiques . Cependant, étant donné que le système immunitaire produit des lymphocytes atrophiés, et qu'il a besoin de lymphocytes viables, il puise dans les réserves du corps pour pouvoir en produire ce qui provoque rapidement les symptômes suivants :

  • Fatigue ;
  • Anémie ;
  • Perte de poids et d'appétit ;
  • Essoufflement ;
  • palpitations ;
  • Douleurs osseuses ;
  • Augmentation du pois et de la taille de la rate[1] ;
  • Gonflement des ganglions (les ganglions étant le lieux de réunions des lymphocytes en vue de la purification de la lymphe avant son retour dans le sang, ils se remplissent de lymphoblastes et gonflent).

Des symptômes dus au manque de lymphocytes viables peuvent également apparaître :

  • Fièvre et infection fréquentes sans raisons connues ;
  • Apparition de saignements (de nez, des gencives, des muqueuses) et d'hématomes nombreux et apparaissant au moindre choc (suite à la chute du nombre des plaquettes (thrombopénie)[1].

Exceptionnellement, les lymphoblastes envahissent le liquide céphalo-rachidien dans la boite crânienne et tout au long de la colonne vertébrale, avec une éventuelle atteinte des nerfs et/ou des méninges[1].

Causes[modifier | modifier le code]

Elles sont encore inconnues, aucune cause environnementale certaine a été identifiée, et selon les données disponibles, la cause n'est non plus directement infectieuse (au contraire les maladies bénignes de l'enfant semblent le protéger des leucémies[4]).

Traitements[modifier | modifier le code]

Les malades sont soignés par chimiothérapie et parfois par greffe de cellules souches hématopoïétiques (allogreffe).

Synonymes[modifier | modifier le code]

Cette maladie peut aussi être ou avoir été dénommé[5] :

  • leucémie lymphoblastique aiguë ;
  • leucémie-lymphome lymphoblastique ;
  • leucémie aigüe lymphoblastique;
  • leucémie lymphoblastique ;
  • leucémie lymphoblastique aigüe ;
  • leucémie-lymphome à précurseurs lymphoblastiques ;
  • lymphome lymphoblastique ;
  • leucémie aigüe lymphoblastique L 1;
  • LAL de l'enfant; LAL-1; LAL-L1; leucémie LAL 1 ;
  • leucémie aiguë lymphoblastique de l'enfant ;
  • leucémie aigüe lymphoblastique L2 ;
  • LAL ph ; LAL de l'adulte; LAL-2; LAL-L2; leucémie LAL 2 ;
  • leucémie aiguë lymphoblastique de l'adulte ;
  • leucémie aigüe lymphoblastique avec chromosome philadelphie ;
  • leucémie aigüe lymphoblastique avec chromosome philadelphie positif

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. a, b, c, d et e fiche d'information des patients, rédigée par les médecins de la Société Française d’Hématologie (mars 2009)
  2. Mathé G, Hayat M, Schwarzenberg L, Amiel JL, Schneider M, Cattan A, ... & Jasmin C (1968) Haute fréquence et qualité des rémissions de la leucémie aiguë lymphoblastique chez l'enfant. Arch. franç. Pédiat, 25, 181-188.
  3. a et b Maarouf, N., Carli, P. M., Maynadié, M., & Troussard, X. (2007). Leucémie aiguë lymphoblastique. In Survie des patients atteints de cancer en France (pp. 347-354). Ed : Springer Paris (résumé)
  4. « Les résultats évoquent à nouveau le rôle protecteur des infections banales précoces et de la mise précoce en collectivité dans les leucémies, notamment pour les infections broncho-pulmonaires et les gastroentérites. Les vaccinations, obtenues en détail par le carnet de santé, n'étaient pas associées à la survenue de leucémie. Nous avons à nouveau observé une association entre l'utilisation maternelle d'insecticides pendant la grossesse et les leucémies avec la présence mitoyenne de stations-service et avec la proximité de routes à grande circulation. » source : Jacqueline Clavel (), résumé : ESCALE - Etude cas-témoins Sur les Cancers et les Leucémies de l'Enfant, collaboration : SFCE pediatric onco-hematological teams, pediatric neurosurgery teams, Biological resources center Epigenetec (INSERM U775, Mark Lathrop (CNG), CSA, Géocible
  5. CHU de Rouen Leucémie-lymphome lymphoblastique à précurseurs B et TDescripteur MeSH

Voir aussi[modifier | modifier le code]

Articles connexes[modifier | modifier le code]

Liens externes[modifier | modifier le code]

Bibliographie[modifier | modifier le code]

  • Ayraud N, Dujardin P & Audoly P (1975) Leucémie aiguë lymphoblastique avec chromosome Philadelphie. Nouv Presse Med, 4, 3013.
  • de Botton S (2004) Leucémies aiguës lymphoblastiques. Hématologie, 10(1), 26-32.
  • Huguet F (2008). Leucémies aiguës lymphoblastiques. Hématologie, 13(1), 38-44.
  • Hoerni BH, Vital C & Bonnaud E (1972) Leucémie aiguë lymphoblastique chez un sujet atteint d’ataxie-télangiectasie. Acta Haematologica, 47(4), 250-254.
  • Lara D. & Gauthier M (2001) Leucémies aiguës lymphoblastiques. Hématologie, 1(1), 0-0 ([résumé]).
  • Mathieu-Mahul D, Bernheim A, Sigaux F, Daniel M.T, Larsen CJ & Berger R (1986) Translocation t (1; 14) et remaniement du gène de la chaîne alpha du récepteur T dans une leucémie aiguë lymphoblastique T. Comptes rendus de l'Académie des sciences. Série 3, Sciences de la vie, 302(14), 525-528.
  • Rigal-Huguet F (2006) Leucémies aiguës lymphoblastiques. Hématologie, 12(2), 34-38.
  • Zultak M, Blanc D, Merle C, Maíngon P & Rosenbaum A (1989) Erythème annulaire centrifuge et leucémie aigue myéloblastique. In Annales de dermatologie et de vénéréologie (Vol. 116, No. 6-7, pp. 477-480) (notice Inist-CNRS)