Insuffisance surrénalienne

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Insuffisance surrénalienne
Classification et ressources externes
Gray1120-adrenal glands.png
Glandes surrénales (rehaussées en jaune)
CIM-10 E27.1 - E27.4
CIM-9 255.4
eMedicine emerg/16 
MeSH D000309
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L’insuffisance surrénalienne est un syndrome endocrinien comprenant un déficit de production par les glandes surrénaliennes en corticostéroïdes :

Ce déficit de production peut avoir deux causes :

  • une atteinte surrénalienne (insuffisance surrénalienne périphérique/basse aussi appelée maladie d'Addison) ;
  • une atteinte hypophysaire (insuffisance de sécrétion hypophysaire d'ACTH appelée insuffisance corticotrope)[2].

Insuffisance surrénalienne chronique ou lente[modifier | modifier le code]

Insuffisance surrénalienne chronique primaire ou maladie d'Addison[modifier | modifier le code]

Article détaillé : Maladie d'Addison.

L'insuffisance surrénalienne primaire chronique — par destruction lente des glandes surrénales elles-mêmes — porte le nom de maladie d'Addison. La sécrétion des trois hormones corticostéroïdiennes est alors atteinte. Le déficit en cortisol dans cette maladie lève la rétro-inhibition que l'étage hypothalamo-hypophysaire exerce normalement sur les surrénales. La POMC (précurseur de l'ACTH) est donc sécrétée en plus grande quantité, ce qui provoque une mélanodermie (« bronzage ») du fait de la sécrétion majorée de mélanocortine, issue de la POMC. La fatigue et l’affaiblissement général dominent le tableau de l’insuffisance surrénalienne. Cette sensation s’accroît en fin de journée après l’effort[3]. Le terme primaire signifie que la maladie est en rapport direct avec une atteinte des glandes surrénales et exclut donc entre autres les causes médicamenteuses et hypophysaire.

Insuffisance corticotrope[modifier | modifier le code]

L'insuffisance surrénalienne corticotrope est due à une atteinte de l'axe corticotrope (ou axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien. Les deux causes principales sont :

  • une maladie hypophysaire[4] ;
  • l'arrêt d'une corticothérapie[Nantes 1].

Physiopathologie[modifier | modifier le code]

L'axe corticotrope agit directement sur deux couches de la corticosurrénale : la zone fasciculée (responsable de la synthèse des glucocorticoïdes) et la zone réticulée (responsable de la synthèse des androgènes). Un arrêt de cet axe provoquera ainsi un arrêt de la synthèse de cortisol et d'androgènes d'origine surrénaliens. Cependant, il est important de noter que la zone glomérulée responsable de la synthèse d'aldostérone reste dépendante de la stimulation par le système rénine-angiotensine. Il n'y a donc pas de risque de développer une insuffisance surrénale aiguë[Jussieu 1].

Biologie[modifier | modifier le code]

Du fait du maintien de la synthèse régulée de l'aldostérone, le taux de potassium sanguin (kaliémie) reste à des concentrations physiologiques, mais on peut noter une hyponatrémie de dilution, le déficit en cortisol levant l'inhibition de sécrétion de l'ADH[Nantes 2]). Il n'y a donc pas non plus de perte de sel[Nantes 3]. On notera aussi une diminution du cortisol, mais une concentration en ACTH normale voire diminuée. Au test au Synacthène, la cortisolémie reste basse (les cellules surrénaliennes ont du mal à répondre du fait de leur longue mise en repos en absence de stimulation hypothalamo-hypophysaire). L'axe corticotrope reste insensible aux tests à la Métopirone (en) ou à l'hypoglycémie insulinique[Jussieu 2].

Signes cliniques[modifier | modifier le code]

L'insuffisance corticotrope se différencie de la maladie d'Addison par une absence de mélanodermie (à cause du déficit en ACTH), avec au contraire une pâleur[Jussieu 3]. Les signes cliniques restent moins marqués que dans l'insuffisance surrénalienne périphérique, et l'asthénie peut être la seule manifestation clinique[Nantes 3]. Selon la cause de l'insuffisance corticotrope, différents signes peuvent être associés. Ainsi, une perturbation des autres hormones hypophysaires, des signes de compression du chiasma optique et des céphalées orientent alors vers un syndrome tumoral de l'hypophyse[Nantes 3].

Diagnostic simplifié[modifier | modifier le code]

Source de la pathologie CRH ACTH DHEA DHEA-S cortisol aldostérone rénine Na K causes[diagnostic 1]
hypothalamus
(tertiaire[diagnostic 2])
basse basse basse basse basse[diagnostic 3] basse basse basse basse tumeur bénigne de l'hypothalamus (adénome), anticorps, environnement, blessure à la tête
glande pituitaire
(secondaire)
haute[diagnostic 4] basse basse basse basse[diagnostic 3] basse basse basse basse tumeur bénigne de la glande pituitaire (adénome), anticorps, environnement, blessure à la tête, ablation[diagnostic 5], syndrome de Sheehan
glandes surrénales
(primaire)[diagnostic 6]
haute haute haute haute basse[diagnostic 7] basse haute basse haute tumeur bénigne des glandes surrénales (adénome), stress, anticorps, environnement, maladie d'Addison, blessure, ablation
  1. Les plus communes, n'inclut pas toutes les causes possibles
  2. Inclut automatiquement le diagnostic secondaire (hypopituitarisme)
  3. a et b La valeur double ou plus après stimulation.
  4. Seulement si la production de CRH par l'hypothalamus est intacte
  5. Généralement à cause d'une très grosse tumeur (macro-adénome)
  6. Inclut la maladie d'Addison
  7. La valeur est moins du double après stimulation

Différences entre insuffisance surrénalienne primitive et haute[modifier | modifier le code]

[Nantes 4] Insuffisance surrénalienne primitive Insuffisance surrénalienne haute
Diagnostic cortisolémie basse ou indosable cortisolémie
ACTH élevée ACTH basse
aldostérone basse et rénine élevée aldostérone et rénine dans des concentrations physiologiques
réponse insuffisante du cortisol au test Synacthène réponse insuffisante du cortisol au test Synacthène
Causes fréquentes auto-immune (80 % des cas) arrêt de corticothérapie
tuberculose (10 à 20 %) adénome ou tumeur hypophysaire
métastases surrénaliennes nécrose hypophysaire ou hypophysite (syndrome de Sheehan)

Insuffisance surrénalienne aiguë[modifier | modifier le code]

L'insuffisance surrénalienne aiguë est un risque vital pour tout patient présentant une insuffisance surrénalienne chronique. Quarante-deux pour cent d'entre eux peuvent présenter un épisode aigu, le plus souvent déclenché par une infection[5]. Certaines formes sont inaugurales[6].

Symptômes[modifier | modifier le code]

Les symptômes sont variés[7] :

Confirmation diagnostique[modifier | modifier le code]

La confirmation diagnostique arrivera après mise en place du traitement du patient.

  • Bien que le patient soit en état de stress (il est en état de choc hypovolémique), la cortisolémie reste très basse.
  • Si le patient était en en insuffisance surrénale primitive, l'ACTH restera élevée. Tandis que si le patient était en insuffisance corticotrope, son ACTH restera normale ou basse.
  • Une fois l'épisode aigu passé, on pourra explorer par un test au synachtène, une mesure de la rénine et de l'aldostérone.

Causes[modifier | modifier le code]

  • La cause principale est la décompensation d'une insuffisance surrénale chronique (primaire ou haute), spontanée ou à l'occasion d'une pathologie intercurrente[Nantes 5].
  • Des sepsis à pneumocoque, staphylocoque doré ou streptocoque hémolytique peuvent être impliqués[8], tout comme des chocs septiques à des germes encore plus variés[9].
  • Chez un enfant, un adulte immunocompétent comme chez un sujet fragile (âgé, splénectomisé, immunodéprimé), la défaillance aiguë des surrénales peut survenir par nécrose hémorragique de ces deux glandes. Fièvre et hypotension sont deux signes cliniques d'alerte, notamment en période post-opératoire[10].
  • Waterhouse, médecin anglais (1911) puis Friderichsen, pédiatre danois (1918) ont décrit un syndrome associant pâleur, vomissements, purpura rapidement extensif et hémorragie des deux glandes surrénaliennes, survenant en cas de bactériémie, le plus souvent à Neisseria meningitidis : c'est le syndrome de Waterhouse-Friderichsen[8].
  • L'insuffisance surrénalienne aiguë peut également être iatrogène, survenant après un traitement par corticoïdes[11].
  • Si elle est inaugurale elle peut être due à un bloc enzymatique complet (durant la période néonatale), ou en cas d’hémorragie bilatérale des surrénales[Nantes 6].

Prise en charge[modifier | modifier le code]

Le pronostic vital pouvant être en jeu, le traitement est administré dès la suspicion du diagnostic[Nantes 7].

Au domicile du patient[modifier | modifier le code]

Du cortisol est administré en intra-musculaire ou intra-veineuse, puis la personne est envoyée en milieu hospitalisé[Nantes 8].

À l'hôpital[modifier | modifier le code]

La priorité est le rétablissement du stock hydrosodé pour lutter contre l'hypovolémie (attention de ne pas donner de potassium, car la personne est déjà en hyperkaliémie).

Une hormonothérapie substitutive pourra ensuite être mise en place.

Voir aussi[modifier | modifier le code]

Articles connexes[modifier | modifier le code]

Bibliographie[modifier | modifier le code]

  • (en)W. Oelkers. « Adrenal Insufficiency » N Engl J Med. 1996, Oct.17;335(16):1206-12.
  • (en)G. Bouachour. « Hemodynamic changes in acute adrenal insufficiency » Int Care Med. 1994;20:138-41.
  • (en)A. Bhattacharyya. « Acute Adrenocortical crisis : three different presentations » IJCP, March 2001;55(2):141-4.
  • G.H. Gordon. « Insuffisance corticosurrénalienne aigue » in Harrison. Médecine interne 13e édition, chap 335, p. 1972-1973.
  • Marc Garnier, Damien Contou, Sémiologie guide d'observation médico chirurgicale, S-Editions,‎ 2013 (ISBN 978-2-35640-104-5)

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. Androgènes sur pharmacorama
  2. Marc Garnier, Damien Contou, Sémiologie guide d'observation médico chirurgicale, S-Editions,‎ 2013 (ISBN 978-2-35640-104-5)
  3. [1]
  4. Insuffisance surrénalienne, Association française d'urologie, 12 mars 2011
  5. (en) Stefanie Hahner, Melanie Loeffler, Benjamin Bleicken, Christiane Drechsler, Danijela Milovanovic, Martin Fassnacht, Manfred Ventz, Marcus Quinkler, Bruno Allolio, « Epidemiology of adrenal crisis in chronic adrenal insufficiency: the need for new prevention strategies », European Journal of Endocrinology, vol. 162, no 3,‎ 3 janvier 2010, p. 597-602 (ISSN 0804-4643, 1479-683X, PMID 19955259, DOI 10.1530/EJE-09-0884, lire en ligne)
  6. a, b et c [2]
  7. Marc Garnier, Damien Contou, Sémiologie guide d'observation médico chirurgicale, S-Editions,‎ 2013 (ISBN 978-2-35640-104-5)
  8. a et b (en) Vincent C. D'Agati, Bruno A. Marangoni, « The Waterhouse-Friderichsen Syndrome », New England Journal of Medicine, vol. 232, no 1,‎ 1945, p. 1-7 (ISSN 0028-4793, DOI 10.1056/NEJM194501042320101, lire en ligne)
  9. F. Tourrel, P. Gouin, B. Dureuil, B. Veber, « Syndrome de Waterhouse-Friderichsen au cours d'une péritonite à Morganella morganii et Enterococcus faecium [Waterhouse-Friderichsen syndrome associated to a Morganella morganii and Enterococcus faecium peritonitis] », Annales Françaises d'Anesthésie et de Réanimation, vol. 26, no 10,‎ octobre 2007, p. 869-872 (ISSN 0750-7658, PMID 17766079, DOI 10.1016/j.annfar.2007.07.079, lire en ligne)
  10. (en) Adrian Vella, Todd B. Nippoldt, John C. Morris, « Adrenal Hemorrhage: A 25-Year Experience at the Mayo Clinic », Mayo Clinic Proceedings, vol. 76, no 2,‎ février 2001, p. 161-168 (ISSN 00256196, PMID 11213304, DOI 10.1016/S0025-6196(11)63123-6, lire en ligne)
  11. (en) Harish S. Lecamwasam, Hemanth A. Baboolal, Peter F. Dunn, « Acute Adrenal Insufficiency After Large-Dose Glucocorticoids for Spinal Cord Injury », Anesthesia & Analgesia, vol. 99, no 6,‎ 12 janvier 2004, p. 1813-1814 (ISSN 0003-2999, 1526-7598, PMID 15562077, DOI 10.1213/01.ANE.0000138058.08094.A4, lire en ligne)

Références provenant du CHU de Jussieu[modifier | modifier le code]

  1. [3]
  2. [4]
  3. [5]

Références provenant de l'université de Nantes[modifier | modifier le code]

  1. http://umvf.univ-nantes.fr/endocrinologie/enseignement/item255/site/html/3.html#3
  2. [6]
  3. a, b et c [7]
  4. [8]
  5. [9]
  6. [10]
  7. [11]
  8. [12]