Ichtyose
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| Ichthyose | |
| Classification et ressources externes | |
| Ichthyose. | |
| CIM-10 | Q80 |
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| CIM-9 | 757.1 |
| DiseasesDB | 6646 |
| MeSH | D007057 |
 Mise en garde médicale |
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Ichtyose (du grec ichthyos = poisson) est le nom d'une famille de maladies congénitales de la peau.
L'ichtyose est une dystrophie cutanée congénitale qui correspond à un état particulier de la peau, sèche et couverte de squames fines à bords libres disposées comme des écailles de poissons. Plus ou moins étendue, elle respecte la face, les plis, les paumes des mains et les plantes des pieds. La desquamation est continue. Les personnes qui en sont atteintes ont une transpiration très diminuée.
Dans des termes plus scientifiques, c'est une anomalie métabolique de la couche cornée, ou une hyperkératose (aussi appelée hyperkératinisation). L'hyperkératose est l'épaississement anormal de la couche cornée. La peau est sèche et rugueuse, les peaux mortes se détachent presque continuellement.Cette maladie chromosomique est due à une microdélétion au niveau du locus p22.3 du chromosome X.
Sommaire |
Types [modifier]
Il existe trois principaux types d'ichtyoses [1].
Ichtyose vulgaire [modifier]
La peau est normale à la naissance, mais devient sèche et rugueuse, plus grise à l'âge de un ou deux ans. Il existe des formes légères, prédominant aux jambes, des formes plus accentuées, plus diffuses formant des squames polygonales. Il y a accentuation de la sécheresse au froid, atténuation par l'humidité et à la chaleur.
Ichtyose congénitale [modifier]
C'est la même ichtyose que l'ichtyose vulgaire, mais elle apparaît à la naissance, ou dans les premières semaines de vie du nouveau-né. On appelle couramment ces enfants bébé arlequin[2], par analogie avec les losanges multicolores du costume.
Ichtyose liée au sexe [modifier]
Ce type-là est prédominant chez l'homme. Ce sont des squames plus larges, plus épaisses souvent noires, plus prononcées sur la face antérieure du tronc. Les plis sont souvent touchés, l'atteinte du visage et du cuir chevelu plus marquée. Des troubles staturaux, un hypogonadisme, des opacités cornéennes peuvent être associées.
Ont déjà été identifiées 8 mutations différentes, qui expliqueraient 75-80% des ichtyoses[réf. nécessaire].
Traitement [modifier]
On ne connait pas de traitement curatif : on ne guérit pas de l'ichtyose, mais on peut l'améliorer.
Le traitement de l'ichtyose prend souvent la forme d'application locale de crèmes et d'huiles, dans l'espoir d'hydrater la peau. On a également utilisé des rétinoïdes dans certains cas.
L'étrétine par voie systémique est utile dans les formes sévères. Il est toutefois recommandé d'aller consulter un dermatologue qui pourra vous orienter vers le meilleur choix de lotions, huiles, etc.
Voir aussi [modifier]
- Ichthyosis buccalis = leucoplakia buccalis
- Ichthyosis congenita = Ichthyosis foetalis = maladie de Siemens
- Ichtyose congénitale forme récessive
Notes et références [modifier]
- Bodemer Ch., Hadj-Rabia S., « Ichtyoses », sur http://www.therapeutique-dermatologique.org/, mars 2005. Consulté le 20 juillet 2012
- http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/foetus-6620.html
