Hypomélanose de Ito

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Hypomélanose de Ito
Classification et ressources externes
OMIM 300337
DiseasesDB 31154
MeSH D010859
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L' hypomélanose de Ito (HI), anciennement dénommée incontinentia pigmenti achromians[1] est une maladie neuro-cutanée caractérisée par des lésions cutanées hypopigmentées le long des lignes de Blaschko qui se développent dans les deux premières années de vie, associées à des symptômes neurologiques, squelettiques et ophtalmologiques[2].

Sa prévalence (nombre de malades) est inconnue et son incidence (nombre de nouveaux cas) est estimée entre 1/10 000 et 1/8 500[2].

Elle est le plus souvent d'apparition sporadique, mais des cas de transmission autosomique dominant, récessif et lié à l'X sont possibles[2].

Les diagnostics différentiels sont principalement l' incontinentia pigmenti, la sclérose tubéreuse et le syndrome de Pallister-Killian. Et en cas de macules hyperpigmentées associées, il faut inclure les neurofibromatoses de types 1 et 2[2].

La prise en charge est pluri-disciplinaire et si les lésions cutanées ne nécessitent pas de traitement spécifique, une prise en charge par un ophtalmologue, un neurologue ou un orthopédiste peuvent être nécessaires[2].

Le pronostic est bon concernant les lésion cutanées et dépend de la gravité des anomalies viscérales associées[2].

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. ou encore incontinentia pigmenti de type 1 ou mosaïcisme pigmentaire de type Ito
  2. a, b, c, d, e et f G. Vergine. Mai 2008. Hypomélanose de Ito - www.orpha.net


Voir aussi[modifier | modifier le code]

Articles connexes[modifier | modifier le code]