Histiocytose non langerhansienne

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L' Histiocytose non langerhansienne ou HCNL(ou Non-X histiocytoses pour les anglophones) constitue la seconde des 3 classes de maladies histiocytaires, les deux autres étant les histiocytoses langerhansiennes (HCL) (Classe 1) et la classe des Histiocytose maligne[1]. Ces trois classes d'histiocytoses ont en commun d'être « des maladies réactives ou malignes dans lesquelles divers tissus, y compris la peau, sont infiltrés par des cellules de la lignée monocyte-macrophage ». La plupart ont pour origine les dendrocytes dermiques.

Classification[modifier | modifier le code]

Ce sous-groupe des histiocytoses est défini par opposition aux maladies à syndromes cutanés caractérisés par des infiltrats des monocytes et macrophages où les infiltrats contiennent des cellules de Langerhans[2].

Les histiocytoses sont des maladies prenant des formes très différentes, décrites dans le passé par des termes variés, ce qui a été cause de confusion dans leur classification. Il existe une organisation médicale et scientifique, l'Histiocyte Society consacrée à l'étude de ces maladies.

On sait maintenant qu'au sein des HCNL, « certaines entités cliniquement distinctes ont le même immunophénotype »[3]. Ces entités comprennent :

Les autres formes souvent citées sont :

Une hypothèse[1] est que l'histiocytose des dendrocytes dermiques constitue un spectre de maladies où le dendrocyte dermique est présent à un degré progressif de maturation. Les cellules de l’HCB et du XGJ sont les plus jeunes (immatures), associée à des maladies brèves, guérissant spontanément en quelques mois.
Inversement, l'HNP serait une maladie d'histiocytes fusiformes matures (forme évolutive sans rémission spontanée et résistant au traitement). Entre les deux, des cellules matures produiraient le XD, et des cellules moins matures produiraient l'HEG[1].

Voir aussi[modifier | modifier le code]

Articles connexes[modifier | modifier le code]

Liens externes[modifier | modifier le code]

  • (fr)

Bibliographie[modifier | modifier le code]

Références[modifier | modifier le code]

  1. a, b et c Chu AC. The confusing state of the histiocytoses. Br J Dermatol 2002;143:475-476
  2. James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology ; Saunders Elsevier ; 2006 ; isbn:0-7216-2921-0
  3. Mouza Alsowaidi, Denis Sasseville, Maladies histiocytaires Partie 2 : Histiocytoses non langerhansiennes, Dermatologie / Conférences Scientifiques, mars 2004, Vol. 3, N°3