Encéphalopathie de Wernicke
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| Encéphalopathie de Wernicke | |
| Classification et ressources externes | |
| Thiamine | |
| CIM-10 | E51.2 |
|---|---|
| CIM-9 | 265.1 |
| eMedicine | emerg/642 |
 Mise en garde médicale |
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L'encéphalopathie de Gayet-Wernicke (ou de Wernicke) est un trouble neurologique sévère caractérisé par une ataxie, une ophtalmoplégie (paralysie oculo-motrice), un nystagmus, une confusion et une perte de la mémoire à court terme [1],[2].
Il est causé par des lésions des noyaux thalamiques médiaux, des corps mamillaires, des noyaux du tronc cérébral périaqueducaux et périventriculaires et du vermis cérébelleux, du noyau dorsal du nerf vague.
Il résulte d'une carence en thiamine (vitamine B1), parfois décompensée par une absorption de sucres. Les causes de la carence en thiamine sont surtout l'alcoolisme ou beaucoup plus rarement des maladies gastriques comme les carcinomes, les gastrites chroniques, la maladie de Crohn, les vomissements répétés particulièrement après une chirurgie bariatrique, [3],[4],[5],[6], un régime déséquilibré (régime constitué de liquides non supplémentés en vitamines sur plusieurs semaines)[réf. nécessaire].
Sommaire |
Symptômes [modifier]
Les symptômes sont d'apparition aigüe. L'encéphalopathie de Gayet Wernicke débute souvent par des troubles oculo-moteurs (nystagmus), paralysies des yeux (ophtalmoplégie) avec diplopie qui sont caractéristiques. On observe aussi fréquemment une impossibilité pour le malade de déglutir, des troubles de l'équilibre (ataxie), une confusion, une somnolence et une perte de la mémoire à court terme.
La triade classique est la confusion, l'ophtalmoplégie (paralysie oculomotrice) et ataxie (manque de coordination), cependant l'association de ces troubles n'est retrouvée que dans 10 % des cas[7]. Dans les cas non traités, elle risque d'évoluer vers un syndrome de Korsakoff, au coma et à la mort.
De façon plus rare, on trouve aussi une hypothermie, une hypotension orthostatique.
Contrairement à son nom, l'encéphalopathie de Wernicke n'a aucun rapport avec la région cérébrale corticale appelée aire de Wernicke. Celle-ci est associée au discours et à l'interprétation du langage. Quand elle est lésée, on parle d'aphasie de Wernicke. Cependant, c'est bien Carl Wernicke qui a donné son nom à ces deux pathologies au XIXe siècle.
Causes [modifier]
L'alcool cause la mort neuronale à cause du manque en thiamine dans les astrocytes (voir version anglaise et à vérifier). Ceci cause des altérations dans la capture de glutamate, à travers des changements dans les niveaux des transporteurs astrocytaires EAAT1 et EAAT2 qui créent une excitotoxicité. D'autres changements incluent ceux des transporteurs GABA sous types GAT-3, GFAP, Glutamine synthetase, le protéine transporteuse d'eau Aquaporine 4. Ceci crée une acidose lactique, un œdème cérébral, un stress oxydatif, une inflammation et des dommages de la substance blanche.
Traitement [modifier]
Le traitement consiste à injecter, par voie intraveineuse ou intramusculaire, des doses de thiamine (vitamine B1). Dans le cas de la présence infra-clinique de la déficience en thiamine, une forte dose de sucre (en particulier du glucose) peut précipiter l'apparition de l'encéphalopathie. Par conséquent, corriger une hypoglycémie ne doit pas être tenté avant la correction de la thiamine.
Si le syndrome est diagnostiqué tôt et que le malade est traité correctement, un rétablissement rapide et complet est possible. Une encéphalopathie de Wernicke établie peut avoir, par contraste, de sérieuses conséquences à long terme avec des patients qui nécessitent une hospitalisation permanente.
Notes et références [modifier]
- (en) Aminoff, Michael J., Greenberg, David A., Simon, Roger P. (2005) Clinical Neurology (6e éd.), page 113. Lange Medical Books/McGraw-Hill. ISBN 0-07-142360-5
- (en) Beers, Mark H. et al. (2006), The Merck Manual of Diagnosis and Therapy (18e éd.), pages 1688-1689. Merck Research Laboratories 2006, ISBN 0-911910-18-2
- (en) Aasheim, Erlend Tuseth (2008) « Wernicke encephalopathy after bariatric surgery: a systematic review » Annals of Surgery, nov. 2008, Vol. 248 Issue 5, p. 714-20.
- (en) Kumar, Vinay, Abbas, Abul K., Fausto, Nelson (2005) Pathologic Basis of Disease (7e éd.), page 1399, Elsevier Saunders. ISBN 0-8089-2302-1
- (en) Sullivan, Joseph; Hamilton, Roy; Hurford, Matthew; Galetta, Steven L.; Liu, Grant T. (2006) « Neuro-Ophthalmic Findings in Wernicke's Encephalopathy after Gastric Bypass Surgery » Neuro-Ophthalmology Jul/Aug2006, Vol. 30 Issue 4, p. 85-89.
- http://www.medscape.com/viewarticle/584558.
- (en) [PDF] Trust Protocol:The Newcastle Upon Tyne Hospitals, [1] consulté le 10 août 2011.
