Atrophie multisystématisée

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Atrophie multisystématisée / AMS
Classification et ressources externes
Cerveau humain présentant des signes d'atrophie.
CIM-10 G90
CIM-9 333.0
OMIM 146500
DiseasesDB 8441
MedlinePlus 000757
eMedicine neuro/671 
MeSH D019578
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Les atrophies multisystématisées (AMS) sont un ensemble de maladies neurodégénératives sporadiques, affectant plusieurs fonctions cérébrales.

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

La prévalence des AMS est de 5/100 000 dans la population générale avec un forte prévalence entre 50 et 70 ans. La forme avec syndrome cérébelleux semble prédominante au Japon[1] alors que c'est celle, avec syndrome parkinsonien, qui l'emporte en Europe[2] et en Amérique du Nord[3].

Sémiologie[modifier | modifier le code]

Une atrophie multisystématisée associe de manière variable :

Plusieurs AMS peuvent être différenciées[4] :

  • syndrome de Shy-Drager, où les troubles végétatifs (syndrome dysautonomiques) prédominent
  • la dégénérescence striato-nigrique, où les syndromes parkinsonien et pyramidal prédominent
  • les atrophies olivo-pontocérebelleuses sporadiques, où les syndromes cérebelleux et pyramidal prédominent.

Causes[modifier | modifier le code]

La cause en reste inconnue. La maladie se caractérise par une accumulation intra cytoplasmique d'une protéine, la synucléine alpha, surtout dans les oligodendrocytes[5]. Il existe une probable participation génétique, certaines formes étant familiales[6], avec, parfois, une mutation sur le gène COQ2, que cela soit dans les formes familiales ou sporadiques[7].

Diagnostic différentiel[modifier | modifier le code]

Les diagnostics différentiels principaux sont :


Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. Watanabe H, Saito Y, Terao S et al. Progression and prognosis in multiple system atrophy: an analysis of 230 Japanese patients, Brain, 2002;125:1070-1083
  2. Geser F, Seppi K, Stampfer-Kountchev M, The European Multiple System Atrophy-Study Group (EMSA-SG), J Neural Transm, 2005;112:1677-1686
  3. May S, Gilman S, Sowell BB et al. Potential outcome measures and trial design issues for multiple system atrophy, Mov Disord, 2007;22:2371-2377
  4. Gilman S, Wenning GK, Low PA et al. Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy, Neurology, 2008;71:670-676
  5. Tu PH, Galvin JE, Baba M et al. Glial cytoplasmic inclusions in white matter oligodendrocytes of multiple system atrophy brains contain insoluble alpha-synuclein, Ann Neurol, 1998;44:415-422
  6. Hara K, Momose Y, Tokiguchi S et al. Multiplex families with multiple system atrophy, Arch Neurol, 2007;64:545-551
  7. The Multiple-System Atrophy Research Collaboration, Mutations in COQ2 in familial and sporadic multiple-system atrophy, N Engl J Med, 2013;369:233-244

Liens externes[modifier | modifier le code]