Atrésie de l'œsophage

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Atrésie de l'œsophage
Classification et ressources externes
Atrezja.jpg
Types anatomiques d'atrésies de l'œsophage.
CIM-10 Q39.0, Q39.1
CIM-9 750.3
DiseasesDB 30035
MedlinePlus 000961
eMedicine ped/2934  radio/704
MeSH D004933
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L'atrésie de l'œsophage est une malformation congénitale qui consiste en l'interruption de l'œsophage.

L'œsophage présente donc deux culs de sac[1] :

  • cul de sac supérieur pour la partie de l'œsophage qui est reliée à la bouche ;
  • cul de sac inférieur pour la partie de l'œsophage qui est reliée à l'estomac.

Diagnostic[modifier | modifier le code]

L'atrésie de l'œsophage peut être associée à d'autres malformations, comme dans le cadre du syndrome de VATER ou de VACTERL. Il convient donc de rechercher activement d'autres malformations associées.

Anténatal 
  • hydramnios
  • œsophage dilaté à l'échographie
Post-natal 
  • test à la sonde semi rigide
  • test à la seringue
Tardif 
  • hypersialorrhée
  • cyanose et dyspnée lors de la première tétée
  • pneumopathies

Classification de Ladd[modifier | modifier le code]

les différents types d'atrésie

Type I 
  • Sans fistule. 7 à 10 %
  • Aucun des culs de sac œsophagien n'est relié à la trachée. Les deux culs de sac sont souvent très éloignés l'un de l'autre.
Type II 
  • Avec fistule. 1 %
  • Fistule entre la trachée et le cul de sac supérieur de l'œsophage.
Type III 
  • Avec fistule. 80 %
  • Fistule entre la trachée et le cul de sac inférieur de l'œsophage. Les 2 culs de sac sont assez proches l'un de l'autre.
Type IV 
  • Avec fistule : 4 %
  • Fistule entre la carène de la trachée (ou la bronche droite) et le cul de sac inférieur de l'œsophage.
Type V 
  • Avec fistule : 3 %
  • Plusieurs fistules entre la trachée et le cul de sac supérieur de l'œsophage. Les 2 culs de sac sont le plus souvent très proches l'un de l'autre.

Prise en charge[modifier | modifier le code]

À la maternité[modifier | modifier le code]

  • à jeun
  • proclive (sauf type I : déclive)
  • pose d'une perfusion: sérum glucosé (G10) et correction des troubles hydroélectrolytiques
  • pose d'une sonde au niveau du cul de sac supérieur de l'œsophage
  • intubation naso-trachéale si encombrement bronchique

Intervention chirurgicale[modifier | modifier le code]

Trois situations possibles :

  1. Les 2 culs de sac œsophagiens sont assez proches : les 2 extrémités sont rapprochables et la continuité de l'œsophage est facilement rétablie sans tension.
  2. Les 2 culs de sac œsophagiens sont rapprochables mais sous tension, car pas assez proches l'un de l'autre. Risque de suites opératoires plus difficiles.
  3. Les 2 culs de sac œsophagiens sont trop éloignés l'un de l'autre. Il faut attendre 9 mois à 1 an pour rétablir la continuité en utilisant une autre partie du tube digestif[2].

Pronostic[modifier | modifier le code]

  • poids de naissance > 1 500 g : 100 % de survie en l'absence d'autre malformation.
  • poids de naissance < 1 500 g ou association à une autre malformation (notamment cardiaque) : 65 % de survie.

Notes et références[modifier | modifier le code]

Liens externes[modifier | modifier le code]

  • HAS : Recommandations de la Haute Autorité de Santé pour le suivi des opérés de l'atrésie de l'œsophage.
  • Page spécifique sur Orphanet.