Atrésie de l'œsophage
L'Atrésie de l'œsophage est une malformation congénitale qui consiste en l'interruption de l'œsophage.
L'œsophage présente donc deux culs de sac :
- cul de sac supérieur pour la partie de l'œsophage qui est reliée à la bouche ;
- cul de sac inférieur pour la partie de l'œsophage qui est reliée à l'estomac.
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[modifier] Diagnostic
L'atrésie de l'œsophage peut être associée à d'autres malformations, comme par exemple dans le cadre du syndrome de VATER ou de VACTERL. Il convient donc de rechercher activement d'autres malformations associées.
- Anténatal
- hydramnios
- oesophage dilaté à l'échographie
- Post-natal
- test à la sonde semi rigide
- test à la seringue
- Tardif
- hypersialorrhée
- cyanose et dyspnée lors de la première tétée
- pneumopathies
[modifier] Classification de Ladd
les différents types d'atrésie
- Type I
- Sans fistule. 7 à 10 %
- Aucun des culs de sac œsophagien n'est relié à la trachée. Les deux culs de sac sont souvent très éloignés l'un de l'autre.
- Type II
- Avec fistule. 1 %
- Fistule entre la trachée et le cul de sac supérieur de l'œsophage.
- Type III
- Avec fistule. 80 %
- Fistule entre la trachée et le cul de sac inférieur de l'œsophage. Les 2 culs de sac sont assez proches l'un de l'autre.
- Type IV
- Avec fistule : 4 %
- Fistule entre la carène de la trachée (ou la bronche droite) et le cul de sac inférieur de l'œsophage.
- Type V
- Avec fistule : 3 %
- Plusieurs fistules entre la trachée et le cul de sac supérieur de l'œsophage. Les 2 culs de sac sont le plus souvent très proches l'un de l'autre.
[modifier] Prise en charge
[modifier] À la maternité
- à jeun
- proclive (sauf type I : déclive)
- pose d'une perfusion: serum glucosé (G10) et correction des troubles hydroélectrolytiques
- pose d'une sonde au niveau du cul de sac supérieur de l'œsophage
- intubation naso - trachéale si encombrement bronchique
[modifier] Intervention chirurgicale
Trois situations possibles :
- Les 2 culs de sac œsophagiens sont assez proches: Les 2 extrémités sont rapprochables et la continuité de l'œsophage est facilement rétablie sans tension.
- Les 2 culs de sac œsophagiens sont rapprochables mais sous tension, car pas assez proches l'un de l'autre. Risque de suites opératoires plus difficiles.
- Les 2 culs de sac œsophagiens sont trop éloignés l'un de l'autre. Il faut attendre 9 mois à 1 an pour rétablir la continuité en utilisant une autre partie du tube digestif
la reconstruction d'un oesophage.
[modifier] Pronostic
- poids de naissance > 1 500 g : 100 % de survie en l'absence d'autre malformation.
- poids de naissance < 1 500 g ou association à une autre malformation (notamment cardiaque) : 65 % de survie
[modifier] Notes et références
Association Française de l'Atrésie de l'Œsophage: De nombreuses informations sur l'atrésie de l'oesophage, sur les problèmes possibles après l'opération, sur le suivi des patients et un forum d'échanges pour les personnes concernées par l'atrésie de l'oesophage.
HAS : Recommandations de la Haute Autorité de Santé pour le suivi des opérés de l'atrésie de l'œsophage.
Orphanet : Fiche sur l'atrésie de l'oesophage et adresse d'associations européennes.
Centre de référence des affections congénitales et malformatives de l'œsophage : Un centre de référence, labellisé par le Ministère de la Santé. Consultations multi-disciplinaires pour un second avis médical.
