Acromégalie

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Acromégalie
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Acromegaly facial features.JPEG
Visage d'un patient souffrant d'acromégalie. Les pommettes sont prononcées, le front est renflé et la mâchoire est élargie.
CIM-10 E22.0
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L'acromégalie (du grec ἄκρος (akros) « haut » ou « extrême » et de μεγάλος megalos « grand » - agrandissement des extrémités) est un trouble hormonal qui provoque une augmentation anormale de la taille des pieds et des mains et une déformation du visage au fil des années[1].

Il apparaît lorsque la glande hypophyse produit un excès d'hormone de croissance (growth hormone soit GH en anglais)[1]. En général, il s'agit d'un adénome hypophysaire, c'est-à-dire une tumeur bénigne (dérivée des somatotrophes, un type distinct de cellules) qui produit de la GH.

Son évolution est très lente et le diagnostic est souvent retardé. La charge hormonale soumet durement l'organisme et provoque donc une grande fatigue. Le visage est très atteint par le syndrome dysmorphique.

L'excès d'hormone de croissance peut provoquer[1] :

  • diabète ;
  • hypertension artérielle ;
  • cyphose cervico-dorsale avec saillie du sternum ;
  • augmentation du tour de tête, des poignets, des pieds ;
  • troubles oculaires[2].

L'acromégalie touche principalement les adultes d'âge moyen et peut entraîner une maladie sérieuse et une mort prématurée. Comme ses symptômes sont insidieux et sa progression lente, l'affection est difficile à détecter dans un stade précoce et passe fréquemment inaperçue pendant de nombreuses années.

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

On estime qu'environ une personne sur 15 000 à 25 000 est touchée[3]. L'incidence de l'acromégalie est de 3 à 5 nouveaux cas par an et par million d'habitants[3]. Néanmoins, de nombreux cas ne sont pas encore diagnostiqués et n'entrent pas dans ces chiffres.

Causes[modifier | modifier le code]

Dans 90 % des cas, la maladie est causée par une tumeur bénigne sur l'hypophyse[4].

Traitement[modifier | modifier le code]

Il faut donc diminuer le taux de GH avec des médicaments inhibiteurs de l'hormone de croissance (lanréotides, ex. : Somatuline)[1]. Sinon, il reste la chirurgie (exérèse de la tumeur).

Chirurgie[modifier | modifier le code]

Traitement des adénomes hypophysaires[modifier | modifier le code]

Il reste le traitement de première intention dans un nombre important de cas. Un certain nombre de lésions ne peuvent en effet pas être traitées de façon médicale. Dans ces cas exceptionnels d’adénomes géants, le traitement consiste en une chirurgie transfrontale[1]. Dans la plupart des cas la chirurgie transsphénoïdale — consistant à atteindre le cerveau en passant par les voies nasales et l'os sphénoïde — permet une exérèse avec succès. Le taux de succès varie en fonction de la taille et du caractère invasif de l’adénome.

Voie d’abord trans-crânienne ptérionale[modifier | modifier le code]

Elle nécessite la taille d’un volet crânien de trépanation, l’ouverture de la dure-mère. La région opto-chiasmatique est alors découverte et l’adénome est abordé par son pôle supérieur entre les deux nerfs optiques latéralement et le chiasma optique en arrière[5].

Actuellement elle n’est plus utilisée que dans de rares cas d’adénome présentant des expansions extra-sellaires inaccessibles à la voie transsphénoïdale (latérale vers le lobe temporal ou en arrière vers le clivus) ou dont l’expansion supra-sellaire est séparée de la portion intra-sellaire par un collet rétréci (tumeur en bissac). Les complications de cette chirurgie crânienne consistent en diabète insipide, perte de vision, lésion de l’hypothalamus, hémorragie, méningite, épilepsie.

Voie d’abord transsphénoïdale[modifier | modifier le code]

Cette voie sous-labiale ou trans-nasale rhinoseptale transsphénoïdale est réalisée sous contrôle télévisé des instruments par amplificateur de brillance. L’adénome est abordé par son pôle inférieur et enlevé sélectivement sous microscope opératoire. Les complications de la voie transsphénoïdale (diabète insipide, infection, fuite de LCR) sont plus rares que la voie crânienne et il n’y a pratiquement pas de complication à caractère esthétique (sauf parfois une chute de la pointe du nez). La voie transsphénoïdale est indiquée dans la grande majorité des adénomes hypophysaires.

Taux de réussite[modifier | modifier le code]

Le taux de succès chirurgical dépend de nombreux facteurs dont le siège de l’adénome, son volume et son caractère invasif.

  • Le syndrome de masse : la décompression de structures opto-chiasmatique est obtenue dans tous les cas sauf de rares exceptions, il en résulte une résolution plus ou moins complète des troubles visuels.
  • Le syndrome hormonal (hypersécrétion de GH, de Prolactine et d’ACTH) : selon les cas, est guéri dans plus de 90 % des microadénomes. Dans les macroadénomes non-invasifs le taux de succès est voisin de 75 %. En cas d’adénomes envahissants le taux de succès n’est plus que de 25 % environ.

Médicaments[modifier | modifier le code]

Deux médications sont utilisées à l'heure actuelle pour traiter l'acromégalie. Celles-ci réduisent tant la sécrétion d'GH que la taille de la tumeur.

Le pegvisomant, antagoniste de l'hormone de croissance, est également utilisé[6].

Radiothérapie[modifier | modifier le code]

Gigantisme hypophysaire et acromégalie des enfants[modifier | modifier le code]

Patients célèbres atteints de la maladie[modifier | modifier le code]

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. a, b, c, d et e « L'acromégalie et le gigantisme », sur www.doctissimo.fr (consulté le 29 novembre 2010)
  2. « Acromégalie », sur www.vulgaris-medical.com (consulté le 29 novembre 2010)
  3. a et b Encyclopédie Orphanet http://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Acromegalie-FRfrPub408.pdf
  4. « adénome hypophysaire », sur www.news-medical.net (consulté le 29 novembre 2010)
  5. (en) Chaddad-Neto F, Campos Filho JM, Dória-Netto HL, Faria MH, Ribas GC, Oliveira E, « The pterional craniotomy: tips and tricks », Arq Neuropsiquiatr, vol. 70, no 9,‎ 2012, p. 727-32. (PMID 22990732, lire en ligne [html]) modifier
  6. (en) Schreiber I, Buchfelder M, Droste M, Forssmann K, Mann K, Saller B, Strasburger CJ; German Pegvisomant Investigators, « Treatment of acromegaly with the GH receptor antagonist pegvisomant in clinical practice: safety and efficacy evaluation from the German Pegvisomant Observational Study », Eur J Endocrinol, vol. 156, no 1,‎ 2007, p. 75-82. (PMID 17218728, lire en ligne [html]) modifier
  7. « André le géant », sur catchinfomatch.e-monsite.com (consulté le 30 novembre 2010)
  8. (en)Alon Harish, « WWE Star Wrestler Great Khali Growth-Inducing Tumor Removed », sur abcNEWS.go.com,‎ 29 juillet 2012 (consulté le 2 septembre 2012)
  9. (en) « Maurice Tillet »
  10. « L'Acromégalie est un trouble hormonal - Le transport des médicaments facilité », sur /www.communique-de-presse-gratuit.com,‎ 26/10/2010 (consulté le 30 novembre 2010)
  11. « De Palante à Cripure: Louis Guilloux », sur www.culturesfrance.com (consulté le 30 novembre 2010)
  12. « Tarantula », sur cinecinema.zeblog.com (consulté le 30 novembre 2010)
  13. (en) Michael R. Pitts, Horror film stars, McFarland, 2002, page 187
  14. (en) « Antonio Silva To Appeal Drug Test Results », MMAWeekly.com,‎ 2008-09-17 (lire en ligne)
  15. « Fiche biographique de Carel Struckyen sur l'express.fr » (consulté le 07 novembre 2012)
  16. (en) Malcolm Gladwell. The unheard story of David and Goliath, http://www.ted.com/talks/malcolm_gladwell_the_unheard_story_of_david_and_goliath.html

Voir aussi[modifier | modifier le code]

Article connexe[modifier | modifier le code]

Lien externe[modifier | modifier le code]