Abiotrophie cérébelleuse

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L'abiotrophie cérébelleuse (CA), également dénommée abiotrophie corticale cérébelleuse (CCA), est une maladie neurologique génétique chez les animaux. Elle affecte plus particulièrement certaines races de chevaux et de chiens. Elle se développe lorsqu'un certain type de neurones, appelés cellules de Purkinje, situés dans le cervelet commencent à mourir. Ces cellules affectent l'équilibre et la coordination. Elles ont un rôle crucial. La couche de Purkinje permet la communication entre les couches corticales granulaires et moléculaires dans le cervelet. Plus simplement, sans cellules de Purkinje, l'animal perd sa perception de l'espace et de la distance, ce qui rend l'équilibre et la coordination difficiles.

Abiotrophie signifie la perte d'un élément nutritif essentiel. La cause exacte de l’abiotrophie cérébelleuse n'est pas connue, mais elle est vraisemblablement due à un défaut métabolique intrinsèque[1].

Cellules de Purkinje par Santiago Ramón y Cajal, 1899. Institut Santiago Ramón y Cajal, Madrid, Espagne.

Dans la plupart des cas, les cellules de Purkinje commencent à mourir peu de temps après la naissance de l’animal, et la maladie apparaît lorsque l'animal a moins de six mois, bien que parfois l'apparition des symptômes soit progressive et l'animal beaucoup plus âgé avant que le propriétaire ou le gardien ne puisse déceler un problème.

La maladie ne peut être évitée que par la reproduction sélective pour éliminer le gène responsable.Elle ne peut pas être guérie. Le dépistage génétique permet de détecter les animaux porteurs du gène. En plus des chiens et des chevaux, il y a aussi eu des cas d’abiotrophie cérébelleuse chez les chats de gouttière et les siamois ; chez les races de bovins Angus, Hereford, Charolaise et Holstein, les moutons mérinos et Wiltshire et les porcs Yorkshire.

Terminologie[modifier | modifier le code]

Chez les Terriers Kerry Blue, elle est parfois appelée abiotrophie neuronale progressive (ANP). Les autres termes utilisés pour décrire l'état chez les chiens sont atrophie cérébelleuse corticale et dégénérescence corticale cérébelleuse postnatale[2].

L’Abiotrophie cérébelleuse chez le cheval a d'abord été considérée comme une forme d'hypoplasie cérébelleuse et a été décrite comme telle dans la littérature scientifique ancienne. Toutefois, on a découvert que chez les chevaux que la mort des cellules de Purkinje apparaissait après la naissance de l’animal, plutôt qu'in utero. L’hypoplasie cérébelleuse est particulièrement fréquente chez les chats et présente des symptômes similaires.

Il existe d'autres maladies qui conduisent à la dégénérescence cérébelleuse, mais la perte de cellules de Purkinje est un moyen évident pour diagnostiquer la CA, et la combinaison des symptômes est suffisamment caractéristique pour que la CA puisse être facilement diagnostiquée, même chez un animal vivant.

Symptômes[modifier | modifier le code]

Une Pouliche arabe de 2 ans avec abiotrophie cérébelleuse, montrant la démarche maladroite raide, et les tremblements anormaux de la tête. Bien que ce cheval ait une affection relativement bénigne, il ne pourra jamais être un cheval du selle.


Les symptômes de l’abiotrophie cérébelleuse comprennent une ataxie ou un manque d'équilibre, un tremblement de la tête (tremblement intentionnel) (chez le chien, des tremblements corporels se produisent aussi), une hyper-réactivité, l'absence de réflexe de menace et une allure raide ou élevant les jambes, une position large et maladroite des jambes, balancement grossier ou saccadé de la tête quand l'animal est en mouvement (ou chez les animaux très jeunes, lorsqu’ils tentent de téter), le manque apparent de prise de conscience de l'endroit où se trouvent ses pieds (parfois l’animal essaye de marcher avec un pied replié ou demeure debout), une faible perception de la profondeur et plus généralement de l’espace et des distances. Les symptômes, pris globalement, sont caractéristiques et ne sont pas propres à une autre maladie, bien que certains types de lésions neurologiques et infections doivent en être exclus.

Le diagnostic ne peut être confirmé en laboratoire que par l’examen post-mortem du cerveau afin de déterminer s’il y a eu une perte de cellules de Purkinje.

La plupart des animaux atteints ont une intelligence normale et des animaux légèrement affectés peuvent, en théorie, avoir une espérance de vie normale. Toutefois, les animaux touchés sont très sujets aux accidents, et pour cette raison, beaucoup d'animaux qui développent des CA, notamment les chevaux, sont euthanasiés pour des raisons humanitaires. Les chevaux peuvent éprouver des difficultés à augmenter le pas et marcher sur des objets, se heurter aux barrières, chuter facilement, et même si on leur permet pleinement grandir, ils sont généralement considérés dangereux pour la monte.

Les chiens peuvent avoir à vie besoin d’aide pour effectuer certaines tâches comme monter des escaliers.

Chez les chevaux, les symptômes peuvent s’aggraver jusqu'à six à douze mois après la date de leurs apparitions mais s’ils ne sont pas assez graves pour nécessiter une euthanasie, ils se stabilisent avec le temps. Chez certaines races de chiens, les symptômes tendent à s’aggraver progressivement mais la recherche n’est pas cohérente sur ce point. Il est également prouvé que les animaux touchés compensent partiellement cet état par l’apprentissage cognitif via d’autres méthodes pour se déplacer ou pour apprécier les distances, et donnent ainsi l’impression de progresser parce qu’ils deviennent moins sujets aux accidents.

Abiotrophie Cérébelleuse chez les chevaux[modifier | modifier le code]

L’abiotrophie cérébelleuse (CA) est surtout connue comme une maladie affectant les chevaux arabes. Elle a également été observée chez le cheval miniature, le Gotland, l'Eriskay, ainsi que chez l'Oldenbourg. La plupart des poulains apparaissent normaux à la naissance, les symptômes devenant visibles en moyenne à l’âge de quatre mois, bien qu'il y ait eu des cas où la maladie se soit manifestée peu après la naissance et d'autres cas où les symptômes apparaissent chez les chevaux après leur première année.

Chez les chevaux, la CA est censée être liée à un gène récessif autosomique. Cela signifie qu'elle n'est pas liée au sexe, et l'allèle doit être porté et transmis par les deux parents pour qu'un animal soit atteint à sa naissance. Les chevaux qui portent une seule copie du gène peuvent le transmettre à leur descendance, mais eux-mêmes sont en parfaite santé, sans symptômes de la maladie. Parce qu'il est récessif, l'allèle de la CA peut passer plusieurs générations avant de se manifester.

Poulain atteint de CA à l'âge du sevrage.

CA est parfois mal diagnostiquée. Bien que les symptômes soient tout à fait distincts des autres affections neurologiques, elle a été confondue avec le syndrome de Wobbler, le Protozoaire Myeloencephalitis Équin (EPM), et les blessures liées à des problèmes, par exemple une Traumatisme crânien#La commotion cérébrale.

Un test ADN qui identifie les marqueurs associés à l’abiotrophie cérébelleuse est disponible[3]. Le test a été affiné pour identifier les mutations les plus probables puis un test de ses mêmes échantillons via un marqueur indirect développé par UCD montre un taux d'exactitude de 97 % pour la nouvelle version par rapport à l'ancien, et sans faux négatifs. La poursuite des recherches se fait au Laboratoire de génétique vétérinaire de l'UC Davis School of Veterinary Medicine. Parmi les chercheurs qui travaillent sur ce problème, le Dr Cecilia Penedo et Leah Brault. La regrettée Dr Ann Bowling a également fait d'importantes contributions à la recherche génétique sur la CA.

Abiotrophie cérébelleuse chez le chien[modifier | modifier le code]

La CA a été vue chez l'Australian Kelpie, le Setter Gordon, le border collie, le Labrador retriever, l'Airedale, le Pointer anglais, le Terrier écossais, le Terrier Kerry Blue, le Schnauzer nain, et d’autres races de chiens. Le temps d'apparition des symptômes est variable. Chez quelques races comme le Beagle, le Colley à poil long et le Caniche, les cellules de Purkinje commencent à mourir à la naissance ou peu de temps avant et les chiots naissent avec ces symptômes ou les développent d'ici leur quatrième semaine[4]. La plupart des races sujettes à la maladie comme le Terrier Kerry Blue, le Border Collie, l'Australian Kelpie et le Labrador Retriever, commencent à montrer des symptômes entre six et seize semaines[4]. Chez quelques races, comme l'American Staffordshire Terrier, le Bobtail, l'épagneul breton, et le Setter Gordon, les symptômes n'apparaissent pas avant l'âge adulte, voire l'âge mûr[5].

Chez les chiens, la CA est aussi le plus souvent un gène récessif autosomique, toutefois chez quelques races, comme le Pointer anglais, le gène est lié au sexe.

Notes[modifier | modifier le code]

  1. Sandy J, Slocombe R, R Mitten, Jedwab D (2002). "Abiotrophy cérébelleuse dans une famille de chiens Border Collie». Vet. Pathol. 39 (6): 736-8. Doi: 10.1354/vp.39-6-736. PMID 12450206.
  2. Aitken, Sarah "Listing de maladies héréditaires chez les animaux; Disorder: cérébelleuse abiotrophy», Université de Sydney. Site Web consulté Mars 26, 2007
  3. Johnson, Robert S. "test permet Arabian Breeders pour rechercher des troubles neurologiques héréditaires" L'édition en ligne Horse, Septembre 23 2008, article # 12746. Consulté le 23 septembre, 2008
  4. a et b Une b Berry M, Blas-Machado U (2003). "Abiotrophy cérébelleuse chez un schnauzer miniature". Can. Vet. J. 44 (8): 657-9. PMID 13677598.
  5. Buijtels J, Kroeze E, G Voorhout, Schellens C, van Nes J (2006). "[Dégénérescence cérébelleuse corticale dans un Staffordshire terrier américain]». Tijdschrift voor diergeneeskunde 131 (14-15): 518-22. PMID 16916197.

Annexe[modifier | modifier le code]

Bibliographie[modifier | modifier le code]

  • deLahunta, Alexander ; deLahunta, Alexander (1983). Veterinary Neuroanatomy and Clinical Neurology (2nd ed.). Philadelphia : Saunders. (ISBN 978-0-7216-3029-8).
  • deLahunta, Alexander ; Summers, Brian Alan; Cummings, John Thomas (1995). Veterinary neuropathology. St. Louis : Mosby. (ISBN 978-0-8016-5063-5).

La CA chez les chevaux[modifier | modifier le code]

Articles[modifier | modifier le code]

  • Adams, Ragan (MA, DVM); Mayhew, Ian G. (B.V.Sc., Ph.D.) (avril 1985). "Neurologic Diseases". Veterinary Clinics of North America: Equine Practice 1 (1): 209-234.
  • "Genetic Diseases" Arabian Horse Association
  • AHA Equine Stress, Research and Education Committee (August/September 2007). "Caution and Knowledge". Modern Arabian Horse: 100-5. arabianhorses.org.
  • Baird JD, Mackenzie CD (January 1974). "Cerebellar hypoplasia and degeneration in part-Arab horses". Aust. Vet. J. 50 (1): 25-8. Doi: 10.1111/j.1751-0813.1974.tb09367.x. PMID 4819469.
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  • Beech, Jill (1976). "Cerebellar Hypoplasia". Proceedings of the Twenty-Second Annual Convention of the American Association of Equine Practitioners (Dallas, Texas): 77-78.
  • Björck G, everz KE, Hansen HJ, Henricson B (mai 1973). "Congenital cerebellar ataxia in the gotland pony breed". Zentralbl Veterinarmed A 20 (4): 341-54. PMID 4199630.
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  • Hahn, Caroline (2006). "Le cheval bancal: diagnostics différentiels". In Practice (Royaume-Uni) 28: 8-13.
  • Johnson, Robert S. "test permet Arabian Breeders pour rechercher des troubles neurologiques héréditaires" L'édition en ligne Horse, septembre 23 2008, article # 12746. Consulté le 23 septembre, 2008
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  • Palmer AC, Blakemore WF, Cook WR, Platt H, Whitwell KE (juillet 1973). "Hypoplasie du cervelet et de la dégénérescence chez le cheval arabe jeunes: caractéristiques cliniques et neuropathologiques. Vet. Rec. 93 (3): 62-6. PMID 4748678.
  • Penedo, M. Cecilia T. et Léa Brault. «Les progrès visant à identifier le gène responsable de Equine cérébelleuse Abiotrophy (CA)." Genetics, Research Review, 2006, Equine Center for Health, University of California, Davis. Consulté le 13 janvier, 2007
  • Reich, Cindy (mars 2007). «Maladies génétiques: Race responsable». Arabian Horse World 47 (6): 277-9.
  • Reich, Cindy (janvier 2009). "Cérébelleux Abiotrophie: Statut Carrier annoncée" ([lien mort]). Arabian Horse World: 438-9[5].
  • Sponseller, Brett A. Un Pedigree Analyse des cérébelleuse corticale Abiotrophy dans le cheval arabe. (Quatrième de papier séminaire de l'année). Ithaca, NY: College of Veterinary Medicine, Cornell University, 1994[6].
  • Sponseller, Max (1967). "Equine hypoplasie du cervelet et de la dégénérescence». Actes de la 13e convention annuelle de l'Association américaine des praticiens équins. p. 123-6.
  • Waelchli RO, Ehrensperger F (novembre 1988). "Deux cas d'anomalie cérébelleuse liée chez les fœtus équins associés à des membranes d'anasarque fœtale». Vet. Rec. 123 (20): 513-4. PMID 3206793[7].
  • WAHO. " Désordres Genetic DANS ARABIAN CHEVAUX: Projets de recherche actuels." World Arabian Horse Association, consulté en ligne octobre 23, 2007[8]

Liens externes[modifier | modifier le code]

  • CA WEB: Un site d'information sur les composites de l´ Abiotrophie Cérébelleux (CA) avec CA Liste d'état des chevaux[9]:
  • F.O.A.L. (POULAIN), un organisme voué à la lutte contre les maladies génétiques mortelles chez les chevaux arabes[10].

Liens externes vidéos[modifier | modifier le code]

  • Poulain avec abiotrophie cérébelleuse[11]: (Espagne)
  • Pouliche de 2 ans avec abiotrophie cérébelleuse[12]: (États-Unis, 2006)
  • Poulain de 2 ans avec CA[13]: (Allemagne, 2009)
  • [14] (Danemark, 2009)
  • [15] (El Acrisi en Suisse, 2010)
  • [16] (Pays-Bas, 2010)

La CA chez les chiens[modifier | modifier le code]

Article[modifier | modifier le code]

  • Informations générales sur la génétique, stratégies de reproduction, lutte contre les maladies et la diversité. Assez d'articles sur les chiens, mais qui sont pertinentes à d'autres espèces[17].

Liens externes[modifier | modifier le code]

  • Information sur abiotrophy cervelet chez le chien[18]:
  • "Wobbly Scotties:« Information sur le CA à Scottish Terrier[19]:
  • Scottish Terrier Club of America information sur CA[20]:

Liens externes vidéo[modifier | modifier le code]

  • Un terrier Jack Russell avec "une ataxie cérébelleuse. Les symptômes semblent être la CA [21]
  • Un autre chien a dit avoir une hypoplasie du cervelet, des symptômes similaires à la CA [22]

La CA chez les chats[modifier | modifier le code]

  • Barone G, Foureman P, deLahunta A (2002). "Adult-onset cerebellar cortical abiotrophy and retinal degeneration in a domestic shorthair cat". J Am Anim Hosp Assoc 38 (1): 51-4. PMID 11804315.

[Http:// www.jaaha.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=11804315].

Liens externes vidéo[modifier | modifier le code]

  1. Cerebellar Abiotrophy
  2. Cerebello-Vet olivaire et latérales
  3. Cerebelleuse Abiotrophy
  4. Elsevier
  5. Cerebelleux Abiotrophy
  6. eCommons@Cornell: A pedigree analysis of cerebellar cortical abiotrophy in the Arabian horse
  7. Two related cases of cerebellar abnormality in equine fetuses associated with hydrops of fetal membranes -- Waelchli and Ehrensperger 123 (20): 513 -- Veterinary Record
  8. Désordres génétiques dans Arabian Chevaux
  9. Welcome to the CA web !
  10. Home
  11. Poulain avec abiotrophie cerebelleuse
  12. Pouliche de 2ans avec abiotrophie cerebelleux
  13. CA Cerebellar Abiotrophy - YouTube
  14. Cerebellar abiotrophy - YouTube
  15. CA - Cerebellar Abiotrophy - affected arabian horse filly - YouTube
  16. Pays Bas 2010
  17. Breeder's Resource Center
  18. Canine Inherited Disorders Database | University of Prince Edward Island
  19. CA in Scottish Terrier
  20. Information sur le CA à Scottish Terrier
  21. Ataxie cerebelleuse
  22. Fidget - YouTube