ADAMTS13

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L'ADAMTS13 (« a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type I repeats-13 »)est une métalloprotéinase.

Rôles[modifier | modifier le code]

Il permet le clivage et la dégradation du facteur de von Willebrand intervenant dans la coagulation sanguine.

Il pourrait également intervenir dans les inflammations, en diminuant l'extravasation de liquides[1].

En médecine[modifier | modifier le code]

Le déficit en ADAMTS13, qu'il soit primaire (mutation du gène[2]) ou secondaire (par inhibition par anticorps) cause le purpura thrombotique thrombocytopénique, avec une accumulation de multimères de facteurs de von Willebrand. Un taux effondré d'ADAMTS13, en l'absence d'inhibiteur, serait prédicteur d'une bonne réponse aux échanges plasmatiques[3].

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. Chauhan AK, Kisucka J, Brill A, Walsh MT, Scheiflinger F, Wagner DD, ADAMTS13: a new link between thrombosis and inflammation, J Exp Med, 2008;205:2065–2074
  2. Levy GG, Nichols WC, Lian EC et al. Mutations in a member of the ADAMTS gene family cause thrombotic thrombocytopenic purpura, Nature, 2001;413:488–494
  3. Zheng XL, Kaufman RM, Goodnough LT, Sadler JE, Effect of plasma exchange on plasma ADAMTS13 metalloprotease activity, inhibitor level, and clinical outcome in patients with idiopathic and nonidiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura, Blood, 2004;103:4043–4049