Épidermodysplasie verruciforme

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Epidermodysplasie verruciforme
Classification et ressources externes
CIM-10 B07
OMIM 226400

305350

DiseasesDB 31394
eMedicine derm/123 
MeSH D004819
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L'épidermodysplasie verruciforme, également appelée syndrome de Lutz-Lewandowsky, est une affection cutanée rare d'origine génétique[1].

Elle se caractérise par une sensibilité anormale du revêtement cutané aux papillomavirus[2].

L'affection commence habituellement entre 4 et 8 ans, le plus souvent avant l'âge de 20 ans[3] mais peut exceptionnellement apparaitre plus tardivement, et dure tout le reste de la vie[4].
Elle se traduit par l'apparition de macules squameuses et de papules[5] d'évolution parfois exubérante, pseudo-tumorale, essentiellement au niveau des mains et des pieds.
Dans ces lésions, on retrouve des papillomavirus de type 5 et 8[6],[7], virus que l'on retrouve chez 80 % des sujets d'une population normale asymptomatique[8]. D'autres types de papillomavirus peuvent être parfois identifiés.

Felix Lewandowsky et Wilhelm Lutz[9] ont fait la première description clinique de cette affection.

Génétique[modifier | modifier le code]

Les gènes impliqués sont les gènes EVER1 et EVER2 situés sur le locus EV1 du chromosome 17[10]. Si le rôle de ces gènes est encore imparfaitement connu, ils jouent un rôle au niveau du zinc présent dans les noyaux cellulaires; le zinc est un cofacteur indispensable à certaines protéines virales, et les gènes EVER1 et EVER2 semblent capables de perturber la croissance virale en limitant l'accès de ces protéines virales au stock de zinc nucléaire.

Cette affection se rapproche des verrues persistantes (et des carcinomes cutanés) des greffés d'organes par immunodépression induite.

Clinique[modifier | modifier le code]

La lésion cutanée la plus fréquemment observée est une éruption maculaire proche de celle connue dans le pitiriasis versicolor ; s'y associent des papules d'allure verruqueuses squameuses. On retrouve souvent des carcinomes cutanés. Ces lésions sont réparties au niveau du visage et du cou, sur l'ensemble du corps, mais surtout au niveau des extrémités des membres[11].

Le plus souvent, il existe des lésions carcinomateuses (90 % des patients présentent des carcinomes cutanés[12]). Ces carcinomes dans 20 % des cas sont de type spinocellulaire; les métastases sont rares.
Ils se développent le plus souvent en zones photo-exposées et sont précédés par des lésions dysplasiques (kératoses actiniques ou maladie de Bowen).

Généralement, toutes ces lésions sont retrouvées sur l'ensemble du revêtement cutané, mais il existe quelques cas d'atteinte d'une seule extrémité[13],[14].

Traitement[modifier | modifier le code]

Plusieurs traitements ont été essayés (rétinoïdes, interféron, cimétidine) avec des succès peu ou pas reproductibles. Le plus important est la protection solaire, la surveillance clinique assidue et l'excision rapide de toute lésion en voie de dégénérescence carcinomateuse.

Cas particulier[modifier | modifier le code]

Il existe des cas spectaculaires de développement exubérant de ces lésions cutanées ; le plus connu car le plus médiatisé est celui de Dédé Koswara, indonésien de près de 40 ans, surnommé l'homme-arbre[15],[16].

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. (en) N Ramoz, « Mutations in two adjacent novel genes are associated with epidermodysplasia verruciformis », Nature Genetics, vol. 32, no 4,‎ décembre 2002, p. 579-81 (PMID 12426567)
  2. (en) M Lazarczyk, « Regulation of cellular zinc balance as a potential mechanism of EVER-mediated protection against pathogenesis by cutaneous oncogenic human papillomaviruses », The Journal of Experimental Medicine, vol. 205, no 1,‎ 2008-01-21, p. 35-42 (PMID 18158319)
  3. (en)Clinical aspects of epidermodysplasia verruciformis and review of the literature, Ülker Gül, MD, Arzu Kılıç, MD, Müzeyyen Gönül, MD, Seray Külcü Çakmak, MD, and Seçil Soylu Bayis. International Journal of Dermatology Vol. 46, Issue 10, Page 1069–1072. Octobre 2007.
  4. H. Bosquet et M. Bagot, « Lésions tumorales bénignes associées aux papillomavirus humains », Encyclopédie Médico-Chirurgicale, fascicule 98-300-A-10, Éditions scientifiques et médicales Elsevier, Paris 2004
  5. Aspect le plus classique
  6. (en) G Orth, « Epidermodysplasia verruciformis: a model for understanding the oncogenicity of human papillomaviruses », Ciba Found Symp, vol. 120,‎ 1986, p. 157-74 (PMID 3013521)
  7. Descriptif de la maladie sur Orphanet
  8. (en) Antonsson A, Forslund O, Ekberg H, Sterner G, Hansson BG., « The ubiquity and impressive skin papillomaviruses suggest a commensalic nature of these viruses », The Journal of Virology, vol. 74, no 24,‎ décembre 2000, p. 11636–11641 (PMID 11090162)
  9. Lewandowsky-Lutz dysplasia: Who Named It?
  10. Découverte des gènes EVER1 et EVER2
  11. Mahé E., « Épidermodysplasie verruciforme », sur www.therapeutique-dermatologique.org,‎ août 2005 (consulté le 19 juillet 2012)
  12. Iconographie
  13. (en) Lowy DR, Androphy EJ. Warts. In: Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff Ket al. 6th edn. New York: Mc Graw-Hill, 2003: 2119–2131.
  14. (en) Pereira de Oliveira WR, Carrasco S, Neto CFet al. « Nonspecific cell-mediated immunity in patients with epidermodysplasia verruciformis. » J Dermatol 2003; 30: 203–209.
  15. Nouvelle chirurgie pour l'homme-arbre.
  16. (en) Bachti Alisjahbana, Rachmat Dinata, Endang Sutedja, Irene Suryahudaya, Hardisiswo Soedjana, Nucki N Hidajat, Rista D Soetikno, Ezra Oktaliansah, April Deng, Peter Rady, Stephen Tyring, Anthony A Gaspari, « Disfiguring generalized verrucosis in an indonesian man with idiopathic CD4 lymphopenia », Archives of dermatology, vol. 146, no 1,‎ janvier 2010, p. 69-73 (ISSN 1538-3652, PMID 20083696, DOI 10.1001/archdermatol.2009.330)